血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，并非血癌。其主要危害是易反復(fù)自發(fā)性出血，影響關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟等，嚴(yán)重時(shí)危及生命。發(fā)病原因包括遺傳因素、基因突變等。 1.遺傳因素：多為性染色體隱性遺傳，基因缺陷導(dǎo)致凝血因子缺乏。 2.出血表現(xiàn)：常見(jiàn)關(guān)節(jié)出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動(dòng)受限；肌肉出血可引起疼痛、血腫；內(nèi)臟出血如顱內(nèi)出血?jiǎng)t十分兇險(xiǎn)。 3.診斷方法：通過(guò)凝血功能檢查、基因檢測(cè)等明確診斷。 4.治療藥物：常用藥物有凝血因子 VIII 制劑、凝血因子 IX 制劑、去氨加壓素等。 5.日常注意：避免劇烈運(yùn)動(dòng)、外傷，定期輸注凝血因子預(yù)防出血。 血友病雖無(wú)法根治，但通過(guò)規(guī)范治療和預(yù)防，患者能有效減少出血風(fēng)險(xiǎn)，提高生活質(zhì)量。

第一、血友病：一般分血友病甲和血友病乙，為伴X染色體的隱形遺傳病，因?yàn)榕杂袃蓷lX染色體，故女性先天性血友病患者極為罕見(jiàn)。一般幼年發(fā)病，根據(jù)凝血因子水平不同，分為重型，中度等。第二、有一種血管性性血友病，為vWF：Ag缺乏，臨床表現(xiàn)與血友病相同，治療也與血友病甲相同，本病為常染色體遺傳，可見(jiàn)于女性。第三、獲得性凝血因子缺乏癥，包括VitK依賴(lài)的凝血因子缺乏（鼠藥中毒），已經(jīng)單純凝血因子VIII、IX等凝血因子缺乏，臨床表現(xiàn)形式也以出血為主要表現(xiàn)，一般成年發(fā)病，可繼發(fā)與免疫系統(tǒng)疾病。第四、患者女性，22歲，故先天性遺傳性血友病少見(jiàn)，可以到醫(yī)院查II，vII,IX,X,VWF;AG等明確診斷。

在空氣干燥的冬季預(yù)防鼻出血主要是要保持鼻腔的濕潤(rùn)預(yù)防干燥,有時(shí)可以適當(dāng)?shù)膶?duì)著鼻腔噴點(diǎn)水,或是晚上在床邊房間里放盆水保持房間空氣的濕潤(rùn),還有就是避免碰撞或者挖鼻孔.如果出血及時(shí)用棉球或者沙球沾上腎上腺素堵住鼻孔如果半小時(shí)還不能止血及時(shí)到醫(yī)院就診.

血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子X(jué)I缺乏癥（曾稱(chēng)血友病丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。指導(dǎo)意見(jiàn)：輸因子及時(shí)、保護(hù)得好的病人，從外表看，是和常人沒(méi)有區(qū)別的。只要注意在出血時(shí)（尤其是關(guān)節(jié)內(nèi)出血）及時(shí)補(bǔ)充凝血因子就可以了。這類(lèi)病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會(huì)活動(dòng)，不影響人的自然壽命。深部組織內(nèi)血腫可壓迫附近血管引起組織壞死，壓迫神經(jīng)可出現(xiàn)肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮，壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫。口腔底部、咽后壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息?；颊呖梢蚍磸?fù)關(guān)節(jié)腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎癥，滑膜增厚、纖維化，軟骨變性及壞死，最終關(guān)節(jié)僵硬、畸形變，周?chē)∪馕s，導(dǎo)致正?；顒?dòng)受限。