美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)(AAN)質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)小組委員會(huì)近期發(fā)布了特發(fā)性震顫(ET)內(nèi)外科治療的建議。ET是最常見的成人震顫病之一，估計(jì)患病率為0.4%~5%，ET患病率和發(fā)病率隨年齡增大而增加。ET的特點(diǎn)是動(dòng)作性震顫和姿勢性震顫。ET被認(rèn)為是一種良性疾病，因?yàn)樗粶p少病人的預(yù)期壽命。但ET可導(dǎo)致顯著軀體和心理社會(huì)失能。隨時(shí)間推移震顫幅度逐漸增大，因此書寫、飲食、穿衣、說話和其他精細(xì)活動(dòng)困難不斷加重。治療一般采用普萘洛爾和撲米酮，雖然FDA只批準(zhǔn)普萘洛爾用于治療ET。據(jù)估計(jì)，至少30%的ET病人用普萘洛爾和撲米酮治療無效。乙醇可降低50%~90%病人的震顫幅度，但乙醇作用消失后震顫可暫時(shí)加重。有創(chuàng)治療(包括手術(shù))對頑固震顫病人有一定療效。南佛羅里達(dá)大學(xué)Zesiewicz等對MEDLINE、EMBASE、科學(xué)引文索引和CINAHL進(jìn)行了檢索，對1966年至2004年8月期間發(fā)表的ET臨床研究文獻(xiàn)進(jìn)行了復(fù)習(xí)。按照證據(jù)將文獻(xiàn)分為4個(gè)等級，并根據(jù)證據(jù)等級提出建議。關(guān)于ET的藥物治療1.ET治療藥的安全性、耐受性和療效如何?普萘洛爾、長效普萘洛爾和撲米酮可減輕肢體震顫，普萘洛爾和撲米酮的療效大致相似;有限資料表明，長效普萘洛爾的療效與普通普萘洛爾相似。建議：普萘洛爾、長效普萘洛爾或撲米酮可用于治療肢體震顫(A級)(括弧中為推薦等級)。肢體震顫開始治療用普萘洛爾和撲米酮的療效相似。建議：普萘洛爾或撲米酮都可用作肢體震顫的開始治療(B級)。阿普唑侖、阿替洛爾、加巴噴丁(單藥)、索他洛爾和托吡酯很有可能減輕肢體震顫，有限資料提示，普萘洛爾可減輕頭震顫。建議：阿替洛爾、加巴噴丁(單藥)、索他洛爾和托吡酯可用于治療肢體震顫(B級);阿普唑侖使用要謹(jǐn)慎，因?yàn)橛袨E用危險(xiǎn)(B級)。普萘洛爾可用于治療頭震顫(B級)。氯硝西泮、氯氮平、納多洛爾和尼莫地平或許可減輕肢體震顫。建議：可以考慮用納多洛爾和尼莫地平治療肢體震顫(C級);使用氯硝西泮要謹(jǐn)慎，因?yàn)樗袨E用危險(xiǎn)，并可出現(xiàn)戒斷綜合征(C級)。頑固肢體震顫病人才建議用氯氮平，因?yàn)樗蓪?dǎo)致粒細(xì)胞缺乏癥(C級)。曲唑酮不能減輕肢體震顫。建議：不推薦用曲唑酮治療肢體震顫(A級)。乙酰唑胺、異煙肼和吲哚洛爾大概不能減輕肢體震顫。建議：不推薦用乙酰唑胺、異煙肼和吲哚洛爾治療肢體震顫(B級)。醋甲唑胺、米氮平、硝苯地平和維拉帕米大概不能減輕肢體震顫。建議：不推薦用醋甲唑胺、米氮平、硝苯地平和維拉帕米治療肢體震顫(C級)。2.聯(lián)合應(yīng)用撲米酮和普萘洛爾的療效是否比單獨(dú)應(yīng)用好?聯(lián)合應(yīng)用撲米酮和普萘洛爾減輕肢體震顫的效果或許比單藥治療好，而不良反應(yīng)并不增加。建議：如單用撲米酮和普萘洛爾治療肢體震顫療效不滿意，可聯(lián)合應(yīng)用撲米酮和普萘洛爾(B級)。3.ET藥物治療的療效是否持久?在半數(shù)以上的病人，撲米酮和普萘洛爾的抗震顫效果至少可保持1年。建議：用撲米酮和普萘洛爾治療肢體震顫達(dá)12個(gè)月時(shí)，劑量可能需增加(C級)。4.A型或B型肉毒桿菌毒素(BTXA或BTXB)化學(xué)去神經(jīng)對病人是否有好處?BTXA可減輕肢體震顫，但效果不大，又有手無力不良反應(yīng)，并隨劑量增加而加重。BTXA亦可減輕頭震顫和語音震顫，但資料不多。BTXA治療語音震顫有喘息聲、聲音嘶啞和吞咽困難等不良反應(yīng)。建議：內(nèi)科治療無效病人可考慮注射BTXA治療肢體、頭和語音震顫(C級)。關(guān)于ET的手術(shù)治療1.丘腦切開術(shù)治療對側(cè)肢體震顫的效果如何?單側(cè)丘腦切開術(shù)可有效治療對側(cè)肢體震顫，雙側(cè)丘腦切開術(shù)不良反應(yīng)發(fā)生率增加，而且往往是嚴(yán)重不良反應(yīng)。建議：單側(cè)丘腦切開術(shù)可用于治療藥物治療無效的肢體震顫(C級)，由于不良反應(yīng)嚴(yán)重不推薦使用雙側(cè)丘腦切開術(shù)。2.丘腦深部腦刺激(DBS)對頑固ET病人的療效怎樣?在藥物治療無效的ET病人，VIM丘腦核DBS可有效減輕對側(cè)肢體震顫。建議：可用VIM丘腦核DBS治療藥物治療無效的肢體震顫(C級)。關(guān)于DBS治療頭震顫和語音震顫的資料是互相矛盾的。建議：沒有足夠證據(jù)建議應(yīng)用丘腦DBS治療頭震顫和語音震顫(U級)。3.藥物治療無效的ET病人應(yīng)選用丘腦切開術(shù)或丘腦DBS?DBS和丘腦切開術(shù)都可有效抑制ET病人的震顫。建議：DBS的不良反應(yīng)比丘腦切開術(shù)少(B級)，但采用DBS或丘腦切開術(shù)取決于每例病人的具體情況，術(shù)中并發(fā)癥發(fā)生危險(xiǎn)以及是否能夠?qū)Υ碳て鬟M(jìn)行監(jiān)督及調(diào)節(jié)。4.雙側(cè)或單側(cè)手術(shù)的適應(yīng)證。丘腦DBS可抑制對側(cè)肢體震顫，所以雙側(cè)上肢震顫病人需做雙側(cè)DBS。但沒有證據(jù)表明，雙側(cè)DBS對抑制肢體震顫有協(xié)同作用。另外，單側(cè)DBS對雙側(cè)DBS的危險(xiǎn)/效益比資料也不充足。同樣，雙側(cè)DBS治療頭震顫和語音震顫也沒有充足資料。建議：抑制雙上肢震顫需采用雙側(cè)DBS，但單側(cè)DBS對雙側(cè)DBS治療肢體震顫的危險(xiǎn)/效益比缺少充分資料(U級)。同樣，沒有充分資料推薦雙側(cè)或雙側(cè)DBS治療頭震顫和語音震顫。雙側(cè)DBS的不良反應(yīng)較多，不建議做雙側(cè)丘腦切開術(shù)。長期應(yīng)用DBS(C級)丘腦開術(shù)(C級)減輕震顫高度有效，但都有較嚴(yán)重的并發(fā)癥，盡管發(fā)生率不高。DBS的某些不良反應(yīng)可隨時(shí)間推移而消失，或通過調(diào)節(jié)刺激器的設(shè)置而消失。質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)小組委員會(huì)認(rèn)為，盡管ET是最常見的成人運(yùn)動(dòng)性疾病之一，但關(guān)于ET治療的研究并不多