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遲發(fā)性皮膚卟啉病

我認(rèn)識(shí)一位朋友,很奇怪的,面部很多毛的,皮膚很多瘢痕的,很粗糙,看上去很難看的,我去過他家,他的爸爸臉上的皮膚也和他的一樣來的,前幾天他到我家里去做客,學(xué)醫(yī)的表姐說他可能是得遲發(fā)性皮膚卟啉病。遲發(fā)性皮膚卟啉病具有哪些癥狀呢?

  • 回答5

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    劉保福 主治醫(yī)師

    威縣常屯衛(wèi)生院

    一級(jí)甲等

    婦產(chǎn)科

    本病在有兩種臨床類型,散發(fā)型又稱非家族型占所有病例的80%,一般在中年發(fā)病(平均45歲),肝臟尿卟啉原脫羧酶活性異常而其他組織中正常,病變緩解后肝酶活性也恢復(fù)正常。有些病例與肝毒性物質(zhì)有關(guān),稱作獲得性中毒性PCT;另一型為家族型,屬于常染色體遺傳病,患者和未發(fā)病的家族成員都可有肝臟及紅細(xì)胞尿卟啉原脫羧酶異常,其活性和濃度均下降50%左右?;颊叱T谠缒臧l(fā)病,20歲以前發(fā)生的PCT大都屬于本型。患者有輕到中度光敏性皮炎,尤以夏季多見。發(fā)病部位多在手、顏面、頸部、上胸部、小腿和腳等暴露處。皮疹多為紅斑,也可表現(xiàn)為日光性蕁麻疹,自覺瘙癢或灼熱。慢性損害為水皰、大皰、糜爛、結(jié)痂和淺疤。水皰直徑2~30mm不等,圓形或不規(guī)則形,皰液多澄清也可是血性。手和腕部等處皮膚脆性增加,輕微外傷就可導(dǎo)致多發(fā)性無痛性紅色糜爛,以指甲刮劃可刮去患處皮膚,稱為Dean征。約10%的患者發(fā)生硬皮病樣皮損,頸、胸和面部多見,但也可發(fā)生在非暴露部位,臨床和組織病理都難與硬皮病區(qū)別。手背、指被和面部發(fā)生過大皰的瘢痕處有粟丘疹。1/3患者伴色素沉著或脫失??糁芸梢婎愃破ぜ⊙椎淖霞t色斑。少數(shù)病例因瘢痕而造成畸形和毀容,其他還有甲剝離、耳廓營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化、白內(nèi)障、鞏膜潰瘍等。15%~20%的本病患者并發(fā)糖尿?。徊糠职橛懈斡不?、黃疸和高鐵血癥。

    2016-01-24 16:41
  • 回答4

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    王彬 主治醫(yī)師

    南陽(yáng)兒童醫(yī)院

    其他

    整形美容科

    你好,應(yīng)去除對(duì)肝臟有害的因素,尤其應(yīng)禁酒,避免應(yīng)用對(duì)肝臟有害的藥物,如巴比妥類,雌激素,羥類化學(xué)物,鐵劑等,避免日曬和外傷,應(yīng)用防曬劑。

    2016-01-24 14:27
  • 回答3

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    軒存旺 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    患者有輕到中度光敏性皮炎,尤以夏季多見。發(fā)病部位多在手、顏面、頸部、上胸部、小腿和腳等暴露處。皮疹多為紅斑,也可表現(xiàn)為日光性蕁麻疹

    2016-01-24 11:26
  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    遲發(fā)性皮膚卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨床以光敏性皮炎,面部多毛,皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變?yōu)樘卣?,沒有神經(jīng)病變的卟啉病,部分患者有肝臟損害。

    2016-01-24 05:17
  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    任立存 主治醫(yī)師

    淮北口腔醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    你好啊,遲發(fā)性皮膚卟啉病即是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,臨床以光敏性皮炎,面部多毛,皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變?yōu)樘卣?,沒有神經(jīng)病變的卟啉病,部分患者有肝臟損害。

    2016-01-24 00:41
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是瘢痕?   瘢痕是指達(dá)到一定深度的皮膚損傷,在其修復(fù)過程中出現(xiàn)的一種病理反應(yīng)。皮膚損傷大小各一,外形差異,質(zhì)硬,如軟骨樣,自覺癥狀多感到奇癢難受或有疼痛、灼熱感。瘢痕生長(zhǎng)超過一定的限度還會(huì)發(fā)生各種并發(fā)癥,諸如外形的破壞及功能活動(dòng)障礙等。 查看全文»

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  • 胡志奇

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    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

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擅長(zhǎng):擅長(zhǎng)疤痕、痤瘡、脫發(fā)、皮炎、濕疹、蕁麻疹等疾病中西醫(yī)結(jié)合治療,對(duì)面部年輕化、美白嫩膚、色斑(各類胎記黃褐斑)等皮膚常見病的治療有深)研究。尤其擅長(zhǎng)疤痕及胎記的精細(xì)化修復(fù)(包括面部及軀干陳舊外傷疤痕精細(xì)化修復(fù)、各類胎記的光電聯(lián)合治療等),病理性疤痕的綜合治療(早期干預(yù)治療、藥物治療、激光治療等)

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殷 芳

殷 芳 / 主治醫(yī)師

擅長(zhǎng):銀屑病、白癜風(fēng)、扁平疣、痤瘡、花斑癬、脫發(fā)、過敏性皮膚病、瘢痕、牛皮癬,魚鱗病等皮膚病診療及皮膚醫(yī)學(xué)美容技術(shù),近幾年來不斷深入學(xué)習(xí)和運(yùn)用高科技的醫(yī)療技術(shù)和先進(jìn)的醫(yī)療設(shè)備各種皮膚疑難雜癥。

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周建國(guó)

周建國(guó) / 醫(yī)師

擅長(zhǎng):中西醫(yī)結(jié)合治療難治性皮炎,痤瘡、脫發(fā)、皮膚疣、濕疹、蕁麻疹、疤痕、白癜風(fēng)

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