遲發(fā)性皮膚卟啉病
我認(rèn)識(shí)一位朋友,很奇怪的,面部很多毛的,皮膚很多瘢痕的,很粗糙,看上去很難看的,我去過他家,他的爸爸臉上的皮膚也和他的一樣來的,前幾天他到我家里去做客,學(xué)醫(yī)的表姐說他可能是得遲發(fā)性皮膚卟啉病。遲發(fā)性皮膚卟啉病具有哪些癥狀呢?
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回答5
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級(jí)甲等
婦產(chǎn)科
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本病在有兩種臨床類型,散發(fā)型又稱非家族型占所有病例的80%,一般在中年發(fā)病(平均45歲),肝臟尿卟啉原脫羧酶活性異常而其他組織中正常,病變緩解后肝酶活性也恢復(fù)正常。有些病例與肝毒性物質(zhì)有關(guān),稱作獲得性中毒性PCT;另一型為家族型,屬于常染色體遺傳病,患者和未發(fā)病的家族成員都可有肝臟及紅細(xì)胞尿卟啉原脫羧酶異常,其活性和濃度均下降50%左右?;颊叱T谠缒臧l(fā)病,20歲以前發(fā)生的PCT大都屬于本型。患者有輕到中度光敏性皮炎,尤以夏季多見。發(fā)病部位多在手、顏面、頸部、上胸部、小腿和腳等暴露處。皮疹多為紅斑,也可表現(xiàn)為日光性蕁麻疹,自覺瘙癢或灼熱。慢性損害為水皰、大皰、糜爛、結(jié)痂和淺疤。水皰直徑2~30mm不等,圓形或不規(guī)則形,皰液多澄清也可是血性。手和腕部等處皮膚脆性增加,輕微外傷就可導(dǎo)致多發(fā)性無痛性紅色糜爛,以指甲刮劃可刮去患處皮膚,稱為Dean征。約10%的患者發(fā)生硬皮病樣皮損,頸、胸和面部多見,但也可發(fā)生在非暴露部位,臨床和組織病理都難與硬皮病區(qū)別。手背、指被和面部發(fā)生過大皰的瘢痕處有粟丘疹。1/3患者伴色素沉著或脫失??糁芸梢婎愃破ぜ⊙椎淖霞t色斑。少數(shù)病例因瘢痕而造成畸形和毀容,其他還有甲剝離、耳廓營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化、白內(nèi)障、鞏膜潰瘍等。15%~20%的本病患者并發(fā)糖尿?。徊糠职橛懈斡不?、黃疸和高鐵血癥。
2016-01-24 16:41
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回答4
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王彬 主治醫(yī)師
南陽(yáng)兒童醫(yī)院
其他
整形美容科
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你好,應(yīng)去除對(duì)肝臟有害的因素,尤其應(yīng)禁酒,避免應(yīng)用對(duì)肝臟有害的藥物,如巴比妥類,雌激素,羥類化學(xué)物,鐵劑等,避免日曬和外傷,應(yīng)用防曬劑。
2016-01-24 14:27
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回答3
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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患者有輕到中度光敏性皮炎,尤以夏季多見。發(fā)病部位多在手、顏面、頸部、上胸部、小腿和腳等暴露處。皮疹多為紅斑,也可表現(xiàn)為日光性蕁麻疹
2016-01-24 11:26
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回答2
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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遲發(fā)性皮膚卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨床以光敏性皮炎,面部多毛,皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變?yōu)樘卣?,沒有神經(jīng)病變的卟啉病,部分患者有肝臟損害。
2016-01-24 05:17
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回答1
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任立存 主治醫(yī)師
淮北口腔醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好啊,遲發(fā)性皮膚卟啉病即是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,臨床以光敏性皮炎,面部多毛,皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變?yōu)樘卣?,沒有神經(jīng)病變的卟啉病,部分患者有肝臟損害。
2016-01-24 00:41
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