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家族性低血鉀周期性麻痹怎樣治愈?

本人從15歲起第一次發(fā)病,至今已經(jīng)3年.第一次發(fā)病原因應(yīng)該是飽餐.發(fā)病時(shí),輕時(shí)四肢無力,用勁時(shí)有明顯疼痛感.嚴(yán)重時(shí)全身不能動(dòng).思維清楚.現(xiàn)在發(fā)病非常頻繁,幾乎天天發(fā)病.父親也有此病.發(fā)病癥狀相同.第一次發(fā)病也是15歲,屬于勞累引發(fā).現(xiàn)四十多歲逐漸好轉(zhuǎn),父親他3個(gè)舅舅也有此病,他們癥狀相對輕微.請問目前國內(nèi)是否有醫(yī)院醫(yī)治此病,或者有較好的中醫(yī)藥方醫(yī)治.希望各位醫(yī)師專家能幫我們一把,多謝!本次發(fā)病及持續(xù)時(shí)間:有鉀補(bǔ)充情況下發(fā)病半天時(shí)間以往診斷治療經(jīng)過及效果:補(bǔ)鉀有很好的效果只是藥量增加第一次問題補(bǔ)充:(2007-7-1416:47:32)還是希望有好的中藥來進(jìn)行治療,希望各位醫(yī)師能提供好的方子,多謝

  • 回答5

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    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    你好:本病的病因及發(fā)病機(jī)理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內(nèi)分泌機(jī)能失調(diào)可為本病的原因外,許多對糖代謝,水與電解質(zhì)平衡有影響的情況也可引起類似周期性麻痹的發(fā)作??傊浐吞谴x障礙是構(gòu)成本病發(fā)病機(jī)理的主要方面;內(nèi)分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復(fù)雜的聯(lián)系。所以你應(yīng)該到醫(yī)院查明有沒有內(nèi)分泌和代謝性疾病才好治療。低血鉀與低血鉀周期性麻痹,采用純中藥治療此病比較好,益氣養(yǎng)血,祛風(fēng)通絡(luò),健脾益腎,標(biāo)本兼治,采用中醫(yī)藥治療,治療效果穩(wěn)定、理想且無任何副作用,治愈后不復(fù)發(fā)。中醫(yī)根據(jù)患者的征候辯證施治,制定出治療方案,控制病情,緩解癥狀,使病人逐漸康復(fù)?! 』颊呱钪幸⒁獗=∨c飲食:重要的是患者應(yīng)盡量避免劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷刺激、過飽或饑餓、情緒緊張、甜食過多、過度飲酒等,做到合理飲食?! 〉脱涍m宜飲食  低血鉀性周期性麻痹宜選用高鉀飲食,如瘦豬肉、豬肝、豬腰、豬肚、肉松、咸肉、羊肉、雞肉、魚、干貝、蝦米;黃豆、青豆、黑豆、赤豆、綠豆、豌豆、蠶豆、豆制品、花生、蓮子、百合、慈菇、竹筍、蘑菇、紫菜、榨菜、白菜、莧菜、菠菜以及各種水果。

    2016-01-02 12:32
  • 回答4

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    劉浩慶 醫(yī)師

    肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院

    一級

    全科

    低血鉀最常見原因有1長期禁食或進(jìn)食不足,或補(bǔ)液中鉀鹽補(bǔ)充不足2嘔吐,持續(xù)胃腸減壓,小腸瘺,使鉀從腎外途徑喪失3鉀從腎排出過多,如應(yīng)用速尿,利尿酸等利尿藥,腎小管病變失鉀,鹽皮質(zhì)激素過多等可使血鉀不高時(shí)繼續(xù)失鉀.4代謝性酸中毒,用葡萄糖和胰島素治療或細(xì)胞攝水和養(yǎng)分等,均可使鉀從細(xì)胞外液進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)可以補(bǔ)鉀治療。(1)首先治療原發(fā)病。(2)口服補(bǔ)鉀:給氯化鉀或枸櫞酸鉀1~2g,每日3次。(3)靜脈補(bǔ)鉀:常用10%氯化鉀靜脈滴注。靜脈補(bǔ)鉀注意事項(xiàng):①總量:根據(jù)低鉀程度每日補(bǔ)鉀4—8g。②濃度:一般不大于3‰。③速度:不超過80滴/分。如超過此速度,必須由專人守護(hù),并進(jìn)行心臟、血鉀和尿量的全面監(jiān)護(hù)。④尿量:一般在30ml/h以上,才能補(bǔ)鉀。⑤禁止靜脈注射:以免血鉀突然升高,引起心跳驟停。吃含鉀量多的食物,或者去醫(yī)院打補(bǔ)鉀針,一般打氯化鉀。含鉀多的水果有山楂,桃,香蕉。含鉀多的蔬菜主要是菌類的食物為先,如海帶,木耳,蘑菇,紫菜等。用藥物補(bǔ)鉀的時(shí)候要注意,尿暢補(bǔ)鉀。

    2016-01-02 11:11
  • 回答3

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    王海龍 醫(yī)師

    邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    低鉀血癥由于總體鉀貯備缺乏或鉀異常運(yùn)動(dòng)進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)引起血清鉀濃度下降<3.5mEq/L.病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制低鉀血癥可以是鉀攝入減少,但通常是由于過度尿鉀或胃腸道鉀丟失所致.異常胃腸道鉀丟失發(fā)生在慢性腹瀉和長期濫用瀉劑或腸道轉(zhuǎn)流.胃腸道鉀丟失的其他原因包括食粘土癖,嘔吐和胃吸引.罕見有結(jié)腸絨毛腺癌可引起胃腸道大量鉀丟失.胃腸道鉀丟失,由于代謝性堿中毒和容量丟失興奮醛固酮分泌,而合并腎鉀丟失.鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移同樣可引起低鉀血癥.所以發(fā)生在全胃腸外營養(yǎng),大量進(jìn)餐和給胰島素后的糖原合成過程中.興奮交感神經(jīng)系統(tǒng),尤其用B2-激動(dòng)劑,如舒喘寧,叔丁喘寧,由于細(xì)胞鉀吸取可產(chǎn)生低鉀血癥.很類似,嚴(yán)重低鉀血癥偶爾見于甲狀腺毒癥病人由于過度β-交感興奮(低血鉀甲狀腺周期性麻痹).家族性周期性麻痹是罕見常染色體顯性遺傳疾病.由于突然鉀向細(xì)胞內(nèi)異常轉(zhuǎn)移(見高鉀血癥),引起一過性,發(fā)作性嚴(yán)重低鉀血癥為特征.發(fā)作常伴有不同程度麻痹.典型有由大量進(jìn)食碳水化合物或劇烈鍛煉所促發(fā),但變異型無這些表現(xiàn).不同的疾病可引起腎鉀喪失增加.尿鉀排泄可發(fā)生于過多鹽皮質(zhì)類固醇直接作用遠(yuǎn)端腎單位促使泌鉀.庫欣綜合征,原發(fā)性醛固酮增多癥,罕見的腎素分泌腫瘤,糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥(罕見遺傳性疾病)和先天性腎上腺皮質(zhì)增生均可引起鹽皮質(zhì)激素過多的低鉀血癥.抑制11-β羥類固醇脫氫酶(11β-HSDH)阻斷皮質(zhì)醇(有一些鹽皮質(zhì)激素活性)轉(zhuǎn)變成皮質(zhì)素(無鹽皮質(zhì)激素活性).這些物質(zhì)如甘草酸(見于甘草和咀嚼煙草)抑制11β-HSDH導(dǎo)致腎鉀排泄.Liddle綜合征(參見第229節(jié))是一種罕見的常染色體顯性疾病,以嚴(yán)重高血壓和低血鉀為特點(diǎn).Liddle綜合征通過遠(yuǎn)端腎單位無限的鈉重吸收,后者由于一種突變見于上皮鈉通道亞單位基因編碼上.不適當(dāng)高鈉回吸收導(dǎo)致高血壓和腎鉀喪失.Bartter綜合征是一原因未定的不常見疾病,特征是腎鉀,鈉損耗,過度產(chǎn)生腎素和血管緊張素和正常血壓.最后,腎鉀損耗可以由于許多先天性和獲得性腎小管病變所致,如腎小管酸中毒和范康尼(Fanconi)綜合征,一種少見綜合征,可導(dǎo)致腎臟鉀,糖,磷,尿酸和氨基酸丟失.利尿劑是更多導(dǎo)致低鉀血癥的最常用藥物.耗鉀利尿劑阻滯鈉近,遠(yuǎn)端腎單位回吸收,包括噻嗪類,袢利尿劑和滲透性利尿劑.氨體舒通,阿米洛爾和氨苯蝶啶阻滯遠(yuǎn)端小管和集合管鈉回吸收,因此不伴有耗鉀.經(jīng)誘導(dǎo)腹瀉,瀉藥,尤其是濫用,可引起低鉀血癥.偷用利尿劑和/或?yàn)E用瀉藥常常是持久性低鉀血癥的原因,尤其是偏愛體重喪失病人和容易得到藥物康復(fù)護(hù)理員.其他可引起低鉀血癥藥物包括兩性霉素,抗假單孢菌青霉素(如羧芐青霉素)和大劑量青霉素.最后,低鉀血癥可見于急慢性茶堿中毒.癥狀,體征和診斷嚴(yán)重低鉀血癥(血漿鉀<3mEq/L)可出現(xiàn)肌無力,導(dǎo)致麻痹和呼吸衰竭.其他肌肉功能紊亂包括痙攣,肌束自發(fā)性收縮,麻痹性腸梗阻,換氣過低,低血壓,搐搦,橫紋肌溶解.持續(xù)性低鉀血癥可損害腎濃縮功能,引起多尿伴繼發(fā)性煩渴.雖然低鉀血癥同樣可伴隨代謝性酸中毒發(fā)生,如腹瀉和腎小管酸中毒,但常常有代謝性堿中毒.一般情況下,GFR,水和鈉平衡不受低鉀血癥影響.然而,類似腎性尿崩癥狀態(tài)可見于嚴(yán)重鉀丟失.血漿鉀水平<3mEq之前通常對心臟影響甚微.低鉀血癥可以產(chǎn)生室性和房性早搏,室性和房性心動(dòng)過速,Ⅱ度或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯.以往存在明顯心臟病病人和/或接受毛地黃治療病人有心臟傳導(dǎo)阻滯危險(xiǎn),即使低鉀血癥甚輕.特征性ECG改變:S-T段壓低,增加U波波幅,T波波幅<U波(同一導(dǎo)聯(lián))見圖12-1.低鉀血癥診斷是根據(jù)血漿或血清鉀水平<3.5mEq/L(見上文).預(yù)防和治療接受利尿劑治療的大部分病人,不需常規(guī)鉀替代治療.然而,接受毛地黃治療病人,用82-激動(dòng)劑哮喘病人和NIDDN病人中,避免低鉀血癥特別重要.這些病人應(yīng)該用中效最小有效劑量利尿劑,應(yīng)限制飲食中鈉攝入(<2g/d),繼治療開始,需密切監(jiān)測血漿鉀.一旦血鉀濃度穩(wěn)定,監(jiān)測頻度減少,除非劑量增加,低鉀血癥癥狀或其他問題發(fā)生.假如低鉀血癥發(fā)生,有指征補(bǔ)鉀,如可能應(yīng)停用利尿劑.對用利尿劑治療的偶爾有低鉀血癥病人,加用氨苯蝶啶100mg/d或安體舒通25mg每日4次口服可能有用,但應(yīng)避免用于腎衰,糖尿病或由于低腎素-低醛固酮(Ⅳ型腎小管酸中毒)伴有高鉀血癥間質(zhì)性腎病病人.對腎衰病人,矯正缺鉀應(yīng)非常謹(jǐn)慎.當(dāng)?shù)外浹Y輕度,糾正原發(fā)病變可能足以.當(dāng)缺乏和低鉀血癥比較嚴(yán)重(血漿鉀<3mEq/L)或當(dāng)需持續(xù)用耗鉀藥物,可口服KCl(10%KCl).過度進(jìn)行性鉀丟失,矯正血鉀缺失通常用20~80mEq/d分次口服數(shù)天.然而,長期饑餓后重新進(jìn)食期間補(bǔ)鉀可能需數(shù)周.已有各種補(bǔ)鉀口服制劑.KCl溶液劑量>25~50mEq口服由于味差難以耐受.腸溶膠囊鉀制劑已發(fā)現(xiàn)有引起小腸潰瘍.蠟浸KCl制劑似乎安全,易耐受.用微膠囊KCl制劑胃腸道出血更少見.已有數(shù)種含8~10mEq的膠囊制劑.當(dāng)?shù)脱泧?yán)重,癥狀出現(xiàn)或?qū)诜o反應(yīng)時(shí),必須腸道外補(bǔ)鉀.因?yàn)殁涍M(jìn)入細(xì)胞緩慢,低鉀血癥矯正速率受限制.高血漿鉀濃度缺鉀病例,如糖尿病酮酸中毒,應(yīng)該等待血漿鉀下降后才靜脈給予鉀.即使當(dāng)鉀缺乏嚴(yán)重,繼續(xù)過度鉀丟失,罕見需要給予鉀>80~100mEq/24h.現(xiàn)代精確的靜脈灌注泵已減少了補(bǔ)高濃度KCl溶液的危險(xiǎn).然而大多數(shù)情況是,靜脈給予溶液鉀濃度不需>60mEq/L,滴注速度不應(yīng)>10mEq/h.偶爾可能需要比較快地補(bǔ)給KCl溶液以阻止進(jìn)行性嚴(yán)重低鉀血癥.滴注速率>40mEq/hKCl應(yīng)該進(jìn)行持續(xù)心臟監(jiān)護(hù)和測定血漿鉀/h,避免嚴(yán)重高鉀血癥和/或心臟停搏.為了補(bǔ)充KCl,葡萄糖液不是理想選擇,因?yàn)殡S后增高病人血漿胰島素水平可導(dǎo)致一過性低鉀血癥加重,癥狀加劇,特別是洋地黃化病人.最后,當(dāng)?shù)外浹Y伴有低鎂,通常需矯正鎂缺乏去阻止腎鉀丟失和促使鉀充盈

    2016-01-02 07:45
  • 回答2

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    吳志全 主治醫(yī)師

    河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

    二級甲等

    兒科

    關(guān)于低鉀性周期性麻痹,它是一種家族性常染色體顯性遺傳性疾病,在我國多散發(fā)。多再飽餐后或劇烈運(yùn)動(dòng)后的休息中發(fā)病。也可在寒冷、焦慮等情況下發(fā)病。多發(fā)于青少年,男性多于女性。發(fā)作時(shí)肌無力常由下肢開始逐漸向上肢發(fā)展,雙側(cè)對稱,以近端較重。嚴(yán)重者可影響呼吸肌導(dǎo)致死亡。發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)心律減慢,室性早搏,血壓上升。心電圖可見有U波出現(xiàn),P-R間期延長,S-T段下降等。在我國常見有甲亢型低鉀性周期性癱瘓。不知道你的病在醫(yī)院是怎么診斷的,首先的考慮你的直系親屬有沒有相同病史的。如有那么你的低鉀性周期性麻痹診斷就成立。如果沒有,就得排除一些疾病,如上面提到的甲亢,還有原發(fā)性醛固酮增多癥,腎小管酸中毒,還有注意有無鋇中毒(這種病在四川地區(qū)常見)。還要注意你有沒有服用噻嗪類利尿劑、糖皮質(zhì)激素。這些都可以引發(fā)低鉀性癱瘓,但不一定時(shí)周期性麻痹。所以你的進(jìn)一步檢查。尤其是你這種第一次發(fā)病者,診斷應(yīng)慎重。治療方面:對于甲亢者注意甲亢的治療。但都需要補(bǔ)鉀,如10%氯化鉀、10%枸櫞酸鉀口服。平常要注意少食多餐,避免過飽過饑,忌食高碳水化合物飲食,限制鈉鹽的攝入量。避免受寒、飲酒及過度勞累等。必要時(shí)給予補(bǔ)充10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀口服。也可口服乙酰唑胺或螺內(nèi)酯。

    2016-01-02 06:42
  • 回答1

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    劉小民 醫(yī)師

    中北大學(xué)醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    你好!首先祝你早日恢復(fù)健康!我來給你談?wù)勱P(guān)于“缺鉀”的問題?! ♀浭侨梭w不可缺少的元素,其作用主要是維持神經(jīng)、肌肉的正常功能。因此,人體一旦缺鉀,不僅精力和體力下降,而且耐熱能力也會(huì)降低,最突出的表現(xiàn)就是四肢酸軟無力,出現(xiàn)程度不同的神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的松弛軟癱,尤以下肢最為明顯,稱為缺鉀軟癱。嚴(yán)重時(shí)還會(huì)導(dǎo)致人體內(nèi)酸堿平衡失調(diào)、代謝紊亂、心律失常,且伴有心血管系統(tǒng)功能障礙,如胸悶、心悸,甚至可出現(xiàn)呼吸肌麻痹、呼吸困難。人體大量出汗后,不要馬上喝過量的白開水或糖水,可喝些果汁或糖鹽水,防止血鉀過分降低。有些人為了讓自己少出汗而過量地飲用鹽開水,這樣做又容易加重心臟負(fù)擔(dān),使體內(nèi)鉀、鈉平衡失調(diào)。而適當(dāng)補(bǔ)充鉀元素則有利于改善體內(nèi)鉀、鈉平衡,既可以防止血壓上升又可以防止血壓過低。鉀元素可以從日常飲食中攝取,以下介紹幾則含鉀較多的食物:1.肉類--有瘦豬肉、豬肝、豬腰、豬肚、肉松、咸肉、羊肉、雞肉、魚、干貝、蝦米等?! ?.糧食--以蕎麥、玉米、紅薯、大豆等含鉀元素較高。還有黃豆、青豆、黑豆、赤豆、綠豆、豌豆、蠶豆等?! ?.水果--以香蕉含鉀元素最高?! ?.蔬菜--以菠菜、莧菜、香菜、油菜、甘藍(lán)、芹菜、大蔥、青蒜、萵苣、土豆、山藥、鮮豌豆、毛豆等含鉀元素較高。還有花生、蓮子、百合、慈菇、竹筍、蘑菇、榨菜、白菜等  4.海藻類--每百克紫菜含鉀1640毫克,是含鈉的175倍;海帶含鉀是含鈉的22倍,因此,紫菜湯、紫菜蒸魚、紫菜肉丸、涼拌海帶絲、海帶燉肉等都是夏季補(bǔ)鉀菜肴的佳品?! 〈送?,據(jù)測定,在茶葉中含有1.1--2.3%的鉀,所以茶水是夏季最好的補(bǔ)鉀飲品。

    2016-01-02 03:11
就醫(yī)問藥

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