原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病原因較為復(fù)雜，主要包括遺傳因素、自身免疫及炎癥、血管內(nèi)皮功能障礙、肺血管平滑肌細(xì)胞功能異常、環(huán)境與生活方式等。 1.遺傳因素：部分患者存在基因突變，如 BMPR2 基因變異，增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 2.自身免疫及炎癥：自身免疫性疾病或炎癥反應(yīng)可能損傷肺血管，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。 3.血管內(nèi)皮功能障礙：內(nèi)皮細(xì)胞分泌的物質(zhì)失衡，影響血管的舒張和收縮功能。 4.肺血管平滑肌細(xì)胞功能異常：平滑肌細(xì)胞增生、肥大，使血管管腔變窄。 5.環(huán)境與生活方式：長(zhǎng)期暴露于某些化學(xué)物質(zhì)、藥物，以及不良的生活習(xí)慣如吸煙等，也可能誘發(fā)該病。 總之，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因多樣，且可能是多種因素共同作用的結(jié)果。一旦確診，應(yīng)積極配合醫(yī)生治療，改善生活方式，以控制病情進(jìn)展。

藥物與飲食多數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者沒(méi)有不規(guī)則的用藥和異常飲食的歷史。1967～1970年在歐洲應(yīng)用節(jié)食藥aminorex后，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。約2%服aminorex者發(fā)生了肺動(dòng)脈高壓