噬血細(xì)胞綜合癥是一種嚴(yán)重的免疫異常疾病，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。對(duì)于患兒的護(hù)理和治療，需要綜合多方面考慮，包括病情監(jiān)測、飲食管理、預(yù)防感染、心理支持、合理用藥等。 1. 病情監(jiān)測：密切觀察患兒體溫、呼吸、心率等生命體征，以及精神狀態(tài)、皮膚黏膜有無出血點(diǎn)等。 2. 飲食管理：保證營養(yǎng)均衡，以母乳或配方奶為主，適當(dāng)添加輔食，如蔬菜泥、水果泥等。 3. 預(yù)防感染：保持居住環(huán)境清潔衛(wèi)生，定期消毒，減少探視人員。 4. 心理支持：多陪伴患兒，給予安撫，減輕其恐懼和不安。 5. 合理用藥：遵醫(yī)囑使用免疫調(diào)節(jié)藥物，如環(huán)孢素、糖皮質(zhì)激素等。 6. 定期復(fù)查：按照醫(yī)生建議定期進(jìn)行相關(guān)檢查，如血常規(guī)、肝腎功能等。 噬血細(xì)胞綜合癥的治療和護(hù)理需要家長和醫(yī)護(hù)人員的共同努力，以提高患兒的生活質(zhì)量和治療效果。

多見于淋巴結(jié)的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓.在急性期，該病與白血病、惡性組織細(xì)胞增生癥、傳染性單核細(xì)胞增生癥等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能發(fā)現(xiàn)嗜血細(xì)胞，有時(shí)需多部位穿刺才能確診.HPS的治療及預(yù)后決定于疾病類型.目前治療主要為(1)丙球或腎上腺皮質(zhì)激素或大劑量甲強(qiáng)沖擊，(2)抑制T細(xì)胞活化的特異性抑制劑cytA或聯(lián)用粒細(xì)胞集落刺激因子，(3)為減少或抑制淋巴因子的供應(yīng)原可用化療，(4)化療后造血干細(xì)胞移植或血漿置換.

原發(fā)性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強(qiáng)支持治療和并發(fā)癥的治療外，目前尚無特效治療，根本性治療是同種異體造血干細(xì)胞移植.繼發(fā)性HPS應(yīng)作病因探索，治療應(yīng)以基礎(chǔ)病與HPS并重.家族性噬血細(xì)胞綜合征　a.化學(xué)療法：常用的化療藥物有細(xì)胞毒性藥物，如長青花堿或長春新堿與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，亦可應(yīng)用反復(fù)的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用.

噬血細(xì)胞綜合癥不是遺傳性疾病.這種疾病是一種與急性病毒感染有關(guān)的良性噬血組織細(xì)胞增生,是血液內(nèi)科一種少見的疾病.病因可能是感染、藥物或腫瘤引起的.多發(fā)于兒童，其特點(diǎn)為單核-巨噬細(xì)胞增生活躍，并有明顯的吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象?；颊叨嘤忻黠@高熱，肝、脾和淋巴結(jié)腫大，患者有貧血現(xiàn)象，白細(xì)胞明顯減少，分類可見淋巴細(xì)胞明顯增高，易見異淋。血小板常減低。