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患兒出現(xiàn)多種癥狀診斷脫髓鞘,如何應對?

脫髓鞘疾病

主要癥狀:患兒4月22日早晨頭疼,嘔吐,4月27日出現(xiàn)面癱,4月29日磁共振顯示:腦干左側(cè)見片狀異常信號,T1WI為低信號,T2WI為高信號,DWI為略高信號.右額葉見片狀異常信號.5月6日按脫髓鞘治療,用靜脈注射用人丙球蛋白(5天,每天4瓶)和注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉(6天每天500mg,后慢慢減量)5月15日病情逐漸加重,開始出現(xiàn)左耳鳴,右半身麻木,走路不穩(wěn),6月26日按特殊炎癥治療,用磺胺嘧啶和羅氏芬,病情沒有得到控制,進一步惡化,7月20日左右,不會說話,左耳全聾,右半身一點都不能動,吞咽功能消失,只能喂流質(zhì)食物.7月25日又按腦結(jié)核治療(胸片和結(jié)核試驗均沒找到結(jié)核證據(jù)),醫(yī)生說:“腫瘤無法治,只能按能治的病治,試試吧!”,之后病情穩(wěn)定并有所好轉(zhuǎn)(一點兒).現(xiàn)已出院吃抗結(jié)核藥(8月25日停了激素),病情比出院時又好了一點兒.9月中旬,我將患兒在上海和北京幾家一流醫(yī)院的各種檢查和專家的會診發(fā)給了在美國一家醫(yī)院的陳雙醫(yī)生,他和他的同事們看后診斷為:脫髓鞘(亞急性脫髓鞘或瘤型脫髓鞘)可能性大,腫瘤不大可能,結(jié)核證據(jù)不足.發(fā)病時間:4月22日化驗檢查結(jié)果:MRI顯示延髓,橋腦有占位病灶

  • 回答3

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    理療科

    患兒自 4 月發(fā)病,癥狀復雜且逐漸加重,經(jīng)多種治療病情有變化。脫髓鞘疾病較為復雜,涉及病因、癥狀、診斷、治療及預后等。 1.病因:脫髓鞘可能由自身免疫、感染、遺傳等因素引起。自身免疫異常時,免疫系統(tǒng)錯誤攻擊神經(jīng)髓鞘;感染如病毒感染可引發(fā)炎癥反應,損害髓鞘;遺傳因素可能導致髓鞘形成或維持異常。 2.癥狀:常見如肢體無力、感覺異常、視力障礙、平衡失調(diào)等。隨著病情進展,可能出現(xiàn)吞咽困難、失語、癱瘓等嚴重癥狀。 3.診斷:依靠臨床癥狀、影像學檢查(如磁共振成像)、腦脊液檢查等綜合判斷。 4.治療:常用藥物有糖皮質(zhì)激素(如潑尼松、地塞米松)、免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤)、免疫球蛋白等。治療旨在抑制免疫反應,減輕炎癥,促進神經(jīng)功能恢復。 5.預后:病情和預后因人而異。早期診斷和治療有助于改善預后,但部分患者可能遺留不同程度的神經(jīng)功能障礙。 對于脫髓鞘疾病,需要綜合多方面因素進行診治和管理,家長應積極配合醫(yī)生治療,關(guān)注患兒病情變化。

    2024-12-27 01:33
  • 回答2

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    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    內(nèi)科

    你好,根據(jù)檢查結(jié)果以及表現(xiàn)來看,孩子不屬于結(jié)核性腦炎,應該是脫髓鞘病變,應到專業(yè)醫(yī)院進行正規(guī)治療,祝孩子早日康復.

    2015-11-21 22:31
  • 回答1

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    尹君 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    耳鼻喉科

    結(jié)核菌試驗不是陽性可以排除結(jié)核.增強掃描信號病灶發(fā)生在白質(zhì)區(qū),說明是脫髓鞘病理改變.腫瘤也可以排除.由于這種脫髓鞘病變多為遲發(fā)性神經(jīng)損害,所以激素療法和蛋白療法療效不佳.美國的醫(yī)生說是病情的自我緩解哪是它們對本病無法治療的推辭.其實本病是一遲發(fā)性神經(jīng)白質(zhì)受到病毒侵襲所致的神經(jīng)受累,它因缺血是境過長發(fā)生了變性病理改變所以有輕度硬化斑點病灶形成,而不是一個.從治療講,西醫(yī)除用激素,蛋白,維生素外另無它法.治療恢復本病必須神經(jīng)出發(fā)整體考慮,中西復合治療增強免疫,慢性抗炎預防病情復發(fā),并使受累神經(jīng)得到充分的血供營養(yǎng)并調(diào)節(jié)阻止多發(fā)性硬化病灶嚴重形成導致不能恢復.同時采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹不全的神經(jīng)使病灶獲得再生修復并恢復受累的各種功能達早日康復.提示,能否恢復最佳要看治療時間和治療方案.

    2015-11-21 15:35
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是脫髓鞘疾病?   脫髓鞘疾病(demyelinating diseases)是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?,脫髓鞘是其病理過程中具有的特征性的突出表現(xiàn)。急性發(fā)作或亞急性損害神經(jīng)中樞的疾病,發(fā)病高峰為二到三周,若治療延誤,受損神經(jīng)繼發(fā)缺血變性則發(fā)生多發(fā)性硬化,發(fā)病嚴重時可危及生命,多為基因免疫異?;虿《靖腥舅?。 查看全文»

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