鐮狀細(xì)胞貧血與肺部疾病的癥狀表現(xiàn)是急性胸部綜合征，包括胸痛、發(fā)熱和X線胸片上新出現(xiàn)的肺部浸潤影。在出現(xiàn)急性胸部綜合征的多數(shù)情況下，通常很難判斷患者究竟是發(fā)生了肺梗死、肺部感染、肺栓塞，還是三種情況共同發(fā)生導(dǎo)致了病情的發(fā)作。當(dāng)患者病因明確以后，可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者的急性胸部癥狀發(fā)作是由感染、脂肪栓塞或肺梗死所導(dǎo)致。有許多誘發(fā)因素可導(dǎo)致血管閉塞及肺梗死發(fā)生，包括脫水、運(yùn)動(dòng)、低氧血癥等。出現(xiàn)急性胸部綜合征時(shí)，鐮狀細(xì)胞貧血與肺部疾病的患者的病情可以進(jìn)展到非常嚴(yán)重，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道約有0%～5%的患者需要行氣管插管和機(jī)械通氣。骨性胸壁疼痛的胸痛患者往往不會(huì)伴有發(fā)熱及肺部滲出病變。反復(fù)發(fā)生肺血管及肺實(shí)質(zhì)損傷的患者，他們的肺泡一毛細(xì)血管床將會(huì)發(fā)生閉塞，進(jìn)而導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈高壓形成。這些患者將出現(xiàn)典型的終末期肺纖維化和肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)，即進(jìn)行性的呼吸困難、X線胸片及肺CT掃描異常以及右心功能衰竭的表現(xiàn)。有些學(xué)者報(bào)道稱在SCD患者中反應(yīng)性氣道疾病的發(fā)病率增高，并且他們注意到在兒科患者中睡眠呼吸暫停的發(fā)病率也有升高。