特發(fā)性肺纖維化是一種嚴(yán)重的肺部疾病，涉及肺泡結(jié)構(gòu)改變、炎癥浸潤(rùn)、纖維組織增生等。其癥狀、病因、診斷、治療和預(yù)后都值得關(guān)注。身體感到不適時(shí)，務(wù)必及時(shí)就診，聽(tīng)從醫(yī)生的建議進(jìn)行診治，不要自己擅自用藥。
1.癥狀：常見(jiàn)的有呼吸困難、干咳、疲勞等，病情加重時(shí)可出現(xiàn)喘息和胸痛。
2.病因：尚不明確，但可能與遺傳、環(huán)境因素、病毒感染等有關(guān)。
3.診斷：通過(guò)胸部高分辨率 CT 檢查、肺功能檢查、血液檢查等綜合判斷。
4.治療：常用藥物有吡非尼酮、尼達(dá)尼布、N-乙酰半胱氨酸等，嚴(yán)重者可能需要肺移植。
5.預(yù)后：總體預(yù)后較差，病情可能逐漸進(jìn)展，影響生活質(zhì)量和預(yù)期壽命。
特發(fā)性肺纖維化是一種復(fù)雜且嚴(yán)重的疾病，患者需早診斷、早治療，并定期復(fù)查，以延緩病情進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。

特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種不明原因的肺間質(zhì)炎癥性疾病，原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質(zhì)纖維化均為其同義詞。典型的IPF，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年逐漸惡化，多在出現(xiàn)癥狀3～8年內(nèi)進(jìn)展至終末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特點(diǎn)為肺間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)纖維化和炎細(xì)胞浸潤(rùn)混合存在。盡管該病的發(fā)病機(jī)制還沒(méi)有完全闡明，就其臨床特征和病理足以說(shuō)明這是一種特征性的疾病。