特發(fā)性肺纖維化病因復(fù)雜，可能與多種因素相關(guān)。患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，明確病情。身體感到不適時(shí)，務(wù)必及時(shí)就診，聽(tīng)從醫(yī)生的建議進(jìn)行診治，不要自己擅自用藥。
1.免疫反應(yīng)：早期可能產(chǎn)生抗特異性免疫反應(yīng)，下呼吸道炎癥是肺最早損害。
2.細(xì)胞因子作用：間質(zhì)和肺泡內(nèi)淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增多，T淋巴細(xì)胞起雙重調(diào)節(jié)作用。
3.免疫復(fù)合物：T淋巴細(xì)胞對(duì)B淋巴細(xì)胞有輔助作用，促進(jìn)免疫復(fù)合物產(chǎn)生。
4.遺傳因素：部分患者可能存在遺傳易感性。
5.環(huán)境因素：長(zhǎng)期暴露于粉塵、金屬顆粒等環(huán)境中可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。
6.病毒感染：某些病毒感染可能參與發(fā)病過(guò)程。
總之，特發(fā)性肺纖維化病因尚不明確，多種因素可能共同作用導(dǎo)致發(fā)病。

IPF的病因不明。病毒、真菌、環(huán)境污染、毒性物質(zhì)均可影響。尚未發(fā)現(xiàn)IPF有明確的遺傳基礎(chǔ)或傾向，遺傳性或家族性IPF相當(dāng)少見(jiàn)。家族性IPF的臨床表現(xiàn)和非家族性IPF的臨床表現(xiàn)相似。盡管遺傳傳遞模式尚未闡明，但由變異的外顯率可以相信IPF為常染色體顯性遺傳，位于第14號(hào)染色體上的特殊基因可能與IPF的高危有關(guān)，位于第6號(hào)染色體上的人白細(xì)胞抗原(HLA)與IPF無(wú)關(guān)。 IPF的發(fā)病可能是炎癥、組織損傷、修復(fù)持續(xù)疊加的結(jié)果。致病因素作用于肺內(nèi)常駐免疫細(xì)胞，產(chǎn)生炎癥或免疫反應(yīng)，它們也可直接損傷上皮細(xì)胞或內(nèi)皮細(xì)胞。