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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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您好!β海洋性貧血:輕型海洋性貧血,可無癥狀,或僅輕度貧血,偶有輕度脾大。中間型海洋性貧血,貧血中度,血紅蛋白維持在60~70g/L以上。少數(shù)有輕度骨骼改變,性發(fā)育延遲。重型海洋性貧血患兒產(chǎn)時正常,出生后半年逐漸蒼白。重度貧血,有黃疸及肝脾大。生長發(fā)育遲緩,骨質(zhì)疏松,甚至發(fā)生病理性骨折。顱骨增厚。額部隆起,鼻梁凹陷,眼距增寬,呈特殊面容。X線檢查見顱骨板障增厚,皮質(zhì)變薄。血紅蛋白低于60g/L,呈小細(xì)胞低色素性。α海洋性貧血:標(biāo)準(zhǔn)型α海洋性貧血,一般患者無貧血或任何癥狀,可有輕度紅細(xì)胞形態(tài)變化。血紅蛋白H病,多數(shù)海洋性貧血較輕或有中度貧血,紅細(xì)胞低色素性明顯,靶形細(xì)胞可見,多少不一。血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征,胎兒明顯蒼白,全身水腫伴腹水,肝脾顯著大;血紅蛋白多在60g/L左右,外周血靶維胞、幼蘭紅細(xì)胞及網(wǎng)織細(xì)胞明顯增多。
2015-09-21 14:29
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回答2
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張煥臣 主治醫(yī)師
鹽城市亭湖區(qū)疾病預(yù)防控制中心
其他
預(yù)防醫(yī)學(xué)門診部
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1、 β海洋性貧血
(1)輕型 亦稱β海洋性貧血特征,臨床可無癥狀,或僅輕度貧血,偶有輕度脾大。
(2)中間型 貧血中度、血紅蛋白維持在60—70g/L以上。少數(shù)有輕骨骼改變,性發(fā)育遲,??缮嬷脸赡昊蚶夏辍?br>(3)重型(亦稱Cooley貧血) 換而產(chǎn)時正常、出生后半年逐漸長白,貧血重度,有黃疸及肝脾腫大。生長發(fā)育遲緩,骨質(zhì)疏松,甚至發(fā)生病理性骨折。顱骨增厚。額部隆起、鼻梁凹陷、二眼距寬,呈特殊面容。
2、α海洋性貧血
(1) 標(biāo)準(zhǔn)型α海洋性貧血 一般患者無貧血或任何癥狀。
(2) 血紅蛋白H病 多數(shù)貧血交情或有中度貧血。感染或服用氧化劑藥物后,貧血加重并出現(xiàn)黃疸。
(3) 血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合癥 為α海洋性貧血中最嚴(yán)重類型。
Hb Bart對氧親和力高,致使組織嚴(yán)重缺氧,胎兒多在妊娠30—40周死亡。患者明顯蒼白,全身水腫伴腹水,肝脾顯著腫大。
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什么是地中海貧血? 地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla,簡稱地貧,據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血??蓪⒌刎毞譃棣?地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。 查看全文»
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