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淀粉樣變性心肌病的病因

淀粉樣變性心肌病的病因

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    劉娟 副主任醫(yī)師

    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    內(nèi)分泌科

    淀粉樣變性心肌病的病因:
    1.AC致淀粉樣變性為目前臨床最常見的淀粉樣變性,多見于原發(fā)性、系統(tǒng)性淀粉樣變性,系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類淀粉樣物質(zhì)為異??寺〉摩录?xì)胞所分泌;主要累及心臟、胃腸、肌肉和皮膚。此外,肝、脾、腎以及甲狀腺亦可受累。
    2.AA致淀粉樣變性臨床稱為繼發(fā)性淀粉樣變性,常由結(jié)核病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病導(dǎo)致,系由炎性反應(yīng)之巨噬細(xì)胞吞噬血清AA蛋白,并使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外,尚與心房黏液瘤形成有關(guān)。
    3.AEI致淀粉樣變性多見于甲狀腺髓樣癌。
    4.SA致淀粉樣變性心臟、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位,尤好發(fā)于老年人,故臨床多稱之為老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性。

    2015-07-29 15:00
就醫(yī)問藥

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什么是淀粉樣變性?   淀粉樣變性(amyloidosis,AL)為單克隆免疫球蛋白(Ig)輕鏈沉積于臟器和軟組織,引起器官功能損害,沉積物對碘和硫酸的顏色反應(yīng)與淀粉相似,故名。很少為單克隆重鏈淀粉樣變性,有原發(fā)與繼發(fā)之分,原發(fā)性AL屬漿細(xì)胞病,繼發(fā)性AL其原發(fā)病有慢性感染、腫瘤、免疫風(fēng)濕病、多發(fā)性骨髓瘤及其他淋巴漿細(xì)胞病。 查看全文»

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江勇 / 主治醫(yī)師

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