馬凡氏綜合癥有哪些特征和表現(xiàn)？
馬凡氏綜合癥的特征主要是什么呢？會有什么表現(xiàn)呢？醫(yī)生說我患了這種疾病了，怎么回事呢？
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回答1
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李秋鋒 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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馬凡氏綜合癥是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，其特征和表現(xiàn)主要有骨骼異常、心血管病變、眼部問題、肺部異常和皮膚及韌帶松弛等。 1.骨骼異常：身材瘦高，四肢細(xì)長，手指和腳趾尤其明顯，關(guān)節(jié)活動度較大。 2.心血管病變：常見主動脈擴(kuò)張、主動脈瓣關(guān)閉不全，增加主動脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。 3.眼部問題：高度近視、晶狀體脫位等。 4.肺部異常：可能出現(xiàn)自發(fā)性氣胸。 5.皮膚及韌帶松弛：表現(xiàn)為皮膚柔軟有彈性，腹股溝疝或臍疝較常見。 總之，馬凡氏綜合癥的表現(xiàn)多樣，一旦確診，需及時(shí)就醫(yī)，定期復(fù)查，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療和生活管理。
2024-10-07 18:23
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什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長癥，是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常，患者尿羥脯氮酸排出增加，主動脈和肺動脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»
