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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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林愈燈 副主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
三級甲等
兒童血液科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,目前尚無法完全治愈,但通過合理治療能有效控制癥狀?;颊咝杓皶r就醫(yī),避免嚴(yán)重出血導(dǎo)致生命危險。當(dāng)身體出現(xiàn)異常時,應(yīng)趕緊就醫(yī),聽從醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行診治,不宜擅自用藥。
2013-12-26 10:27
1.疾病原理:血友病患者缺乏某些凝血因子,導(dǎo)致出血不易止住。常見類型為血友病A(缺乏凝血因子Ⅷ)和血友病B(缺乏凝血因子Ⅸ)。
2.癥狀表現(xiàn):易出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血,嚴(yán)重時可危及生命。
3.診斷方法:通過凝血功能檢查、基因檢測等明確診斷。
4.治療方法:替代治療是主要方法,如輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ制劑。常用藥物有重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復(fù)合物等。
5.日常注意:避免劇烈運(yùn)動和外傷,定期復(fù)查凝血功能。
雖然血友病不能根治,但規(guī)范治療和良好的自我管理能顯著提高生活質(zhì)量,患者和家屬要樹立信心。
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計,我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»