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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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鄭潤輝 副主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學附屬第五醫(yī)院
三級
血液內(nèi)科
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基因檢測在某些情況下是必要的，但并非所有患者都需要： （1）12歲以下的患者：這部分患者原發(fā)性噬血細胞綜合征的可能性較大，需要進行基因檢測。 （2）找不到原因的患者：沒有明顯誘因的患者應進行基因檢測。 （3）免疫功能缺陷的患者：如發(fā)現(xiàn)NK細胞功能下降或顆粒酶功能受損，應進行基因檢測。 （4）復發(fā)的患者：治療后復發(fā)且原因不明的患者應進行基因檢測。
2024-10-31 15:24
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什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預后均不同。 查看全文»
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