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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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龍潺 主任醫(yī)師
惠州市第一人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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噬血細(xì)胞綜合征的病因較為復(fù)雜，常見的包括遺傳因素、感染因素、免疫性疾病、惡性腫瘤及其他一些因素。自行處理身體不適可能加重病情，及時(shí)就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療方案是關(guān)鍵。
2020-03-04 14:46
1.遺傳因素：部分患者存在基因缺陷，如PRF1、UNC13D等基因突變。
2.感染因素：病毒（如EB病毒、巨細(xì)胞病毒等）、細(xì)菌、真菌及寄生蟲感染。
3.免疫性疾病：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病。
4.惡性腫瘤：如淋巴瘤、白血病等血液系統(tǒng)惡性腫瘤。
5.其他因素：藥物、移植后等也可能引發(fā)噬血細(xì)胞綜合征。
了解噬血細(xì)胞綜合征的病因有助于早期診斷和治療，但確診還需綜合多種檢查。
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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»
