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戈謝病晚期有何癥狀,能手術(shù)切除治療嗎?

戈謝病晚期有何癥狀,能手術(shù)切除治療嗎?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    林愈燈 副主任醫(yī)師

    廣東省人民醫(yī)院

    三級甲等

    兒童血液科

    戈謝病晚期癥狀多樣,治療方法包括手術(shù)等。常見癥狀有脾大、貧血、骨痛等。手術(shù)治療需謹(jǐn)慎權(quán)衡。身體不適時(shí),要及時(shí)看醫(yī)生,根據(jù)醫(yī)囑進(jìn)行治療,切勿自己胡亂用藥。
    1.脾大:晚期常出現(xiàn)巨脾,可能影響腹部功能。
    2.貧血:表現(xiàn)為乏力、頭暈等。
    3.骨痛:疼痛明顯,影響活動(dòng)。
    4.出血傾向:易有皮膚瘀斑、鼻出血等。
    5.發(fā)育障礙:身材矮小,智力發(fā)育可能受影響。
    戈謝病晚期癥狀復(fù)雜,治療應(yīng)綜合考慮,建議在正規(guī)醫(yī)院內(nèi)分泌科就診,制定個(gè)體化方案。

    2014-12-15 11:23
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    任學(xué)華 醫(yī)師

    山東冠縣清泉街道辦事處申尹莊衛(wèi)生室

    一級

    內(nèi)科

    貧血或出血多者可予成分輸血、巨脾或脾功能亢進(jìn)癥狀明顯者可考慮切脾,但全脾切除后雖可減輕腹部負(fù)擔(dān),減輕貧血和出血傾向,改善發(fā)育狀態(tài),偶可自行緩解而痊愈,但有加速肝大及骨骼破壞的可能。故應(yīng)盡量延遲手術(shù),必要時(shí),可考慮部分脾切除術(shù)。骨痛可用腎上腺皮質(zhì)激素。

    2014-12-17 02:39
就醫(yī)問藥

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什么是戈謝病?   戈謝病(Gaueher disease)又名腦苷脂病,是一種常染色體隱性遺傳性疾病,系由β-葡萄精腦苷脂酶減少,細(xì)胞內(nèi)大量儲存腦苷脂,形成有特殊形態(tài)的戈謝細(xì)胞所致。法國皮特醫(yī)生PhillipeGaucher在1882年首先報(bào)道,以猶太人最多見。50年后Aghion報(bào)道戈謝病是由于葡糖腦苷脂(G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)蓄積所致。Brady等在1964年發(fā)現(xiàn)葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦甘酯酶(GBA)缺乏所致,為戈謝病的診斷和治療提供了理論依據(jù)。 查看全文»

貧血 骨質(zhì)疏松
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  • 范冠杰

    主任醫(yī)師 教授

    廣東省中醫(yī)院

    擅長:長期從事內(nèi)分泌及代謝系統(tǒng)疾病的中西醫(yī)結(jié)合臨床工作,積累了豐富 詳情»

  • 顧學(xué)范

    主任醫(yī)師 教授

    上海兒童醫(yī)學(xué)中心

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  • 陳艷

    主任醫(yī)師 教授

    中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院

    擅長:中西醫(yī)治療各種內(nèi)分泌疾病。主攻甲狀腺結(jié)節(jié)、甲亢、甲減、甲狀腺 詳情»

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馬進(jìn)

馬進(jìn) / 主任醫(yī)師

擅長:各種眼底疾病的診治,特別是糖尿病視網(wǎng)膜病變、黃斑部病變、各型視網(wǎng)膜脫離和玻璃體疾病的臨床診斷、手術(shù)及激光治療。

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周岱翰

周岱翰 / 主任醫(yī)師

擅長:中西醫(yī)結(jié)合治療肝癌、肺癌、腸癌、乳腺癌等晚期癌瘤。

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林麗珠

林麗珠 / 主任醫(yī)師

擅長:肺癌、肝癌、大腸癌,以及胃、鼻咽癌、惡性淋巴瘤和婦科良、惡性腫瘤等。

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