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馬凡氏綜合征的形成原因及解決辦法

馬凡氏綜合癥

馬凡氏綜合征的形成原因及解決辦法

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    劉君 副主任醫(yī)師

    廣東省第二人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    心血管內(nèi)科

    馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,其形成主要與遺傳、基因突變、心血管系統(tǒng)異常、骨骼肌肉系統(tǒng)異常及眼部病變等因素有關(guān)。目前治療方法有限,但通過綜合治療可改善癥狀。身體不適時(shí),要及時(shí)看醫(yī)生,根據(jù)醫(yī)囑進(jìn)行治療,切勿自己胡亂用藥。
    1.遺傳因素:多數(shù)患者有家族遺傳史,基因突變是主要原因。
    2.心血管異常:常表現(xiàn)為主動(dòng)脈擴(kuò)張、主動(dòng)脈夾層等,增加心血管風(fēng)險(xiǎn)。
    3.骨骼肌肉異常:如四肢細(xì)長(zhǎng)、手指腳趾過長(zhǎng)、脊柱側(cè)彎等。
    4.眼部病變:常見晶狀體脫位、高度近視等。
    5.其他表現(xiàn):還可能有肺、皮膚等方面的異常。
    1.定期檢查:密切監(jiān)測(cè)心血管狀況,如心臟超聲、CT等。
    2.藥物治療:使用β受體阻滯劑,如美托洛爾、普萘洛爾等,降低心血管風(fēng)險(xiǎn)。
    3.手術(shù)治療:嚴(yán)重心血管病變時(shí),進(jìn)行手術(shù)修復(fù)或置換。
    4.生活管理:避免劇烈運(yùn)動(dòng),預(yù)防感染,補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。
    5.康復(fù)治療:針對(duì)骨骼肌肉異常進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。
    馬凡氏綜合征目前無法根治,但通過積極治療和管理,能一定程度控制病情,提高生活質(zhì)量。

    2014-12-16 09:00
  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    胡勇

    南京理工大學(xué)醫(yī)院

    一級(jí)

    內(nèi)科

    馬凡氏綜合征為常染色體顯性遺傳,患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱,身高明顯超出常人,伴有心血管系統(tǒng)異常,特別是合并的心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。這個(gè)是一種基因攜帶的遺傳疾病,因?yàn)榛蚴遣荒芨恼?,所以目前來說是無法治愈的。

    2014-12-18 17:34
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是馬凡氏綜合癥?   馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長(zhǎng)癥,是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病,表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常,患者尿羥脯氮酸排出增加,主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»

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  • 施惠平

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長(zhǎng):遺傳相關(guān)疾病。 詳情»

  • 黃永蘭

    主任醫(yī)師

    廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童醫(yī)院院區(qū)

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  • 何春娜

    主任醫(yī)師

    廣東省中醫(yī)院珠海醫(yī)院

    擅長(zhǎng):婦科不孕癥診治、遺傳病診斷、優(yōu)生優(yōu)育教育和指導(dǎo)。婦科疾病診斷 詳情»

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劉和平

劉和平 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):冠心病介入治療術(shù)、心律失常射頻消融術(shù)、永 久性心臟起搏器安置術(shù)、先天性心臟病介入封堵術(shù)、肥厚型梗阻性心肌病的化學(xué)消融術(shù)、先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)、高位硬膜外去交感神經(jīng)阻滯術(shù)。

預(yù)約掛號(hào)
李鳳偉

李鳳偉 / 副主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):擅長(zhǎng)下肢靜脈曲張的微創(chuàng)化、精準(zhǔn)化、個(gè)體化、高端化、需求化治療??筛鶕?jù)病情選擇采用隱形小切口、硬化、激光、射頻等國(guó)內(nèi)外的微創(chuàng)手術(shù)方式治療下肢靜脈曲張。

預(yù)約掛號(hào)
劉麗

劉麗 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):腹主動(dòng)脈瘤、下肢動(dòng)脈硬化閉塞癥、血栓閉塞性脈管炎、下肢淺靜脈曲張、深靜脈血栓、急性下肢動(dòng)脈血栓、頸動(dòng)脈狹窄、腎動(dòng)脈狹窄及雷諾氏病等周圍血管疾病的微創(chuàng)介入手術(shù)治療。

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