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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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李博維 主治醫(yī)師
廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
心血管一科
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2014-12-21 11:41
（1）一般治療①避免劇烈運動；②防治感染；③補足大量維生素C。
（2）內(nèi)科防治并發(fā)癥①同化雄激素，以促進(jìn)蛋白合成，防止結(jié)締組織損害?？煽诜浼谆G丸素1次/天，長期使用。②無心力衰竭者可用β受體阻滯藥，以減輕升主動脈壓力、防治Q-T間期延長和室性心律失常?？诜蛰谅鍫柣蛎劳新鍫枴＂鄯e極防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病變。
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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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陳肖依
黑龍江省農(nóng)墾齊齊哈爾管理局中心醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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馬凡綜合癥的軀體骨改變：肱,股,脛,腓骨等長骨細(xì)長,病人呈高,瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,雙手伸平,雙手中指間距大于身高.。顱骨改變：頭狹長,頭顱指數(shù)＜75.9,雙眼距過寬或過窄,下頜長,腭弓高。四肢改變：手指細(xì)長如蜘蛛指（趾）,可見杵狀指,指蹼.手掌藻,足扁平,掌骨指數(shù)和指骨指數(shù)增大.心臟彩超改變可以有您上述描述的B超表現(xiàn).馬凡綜合癥主動脈根部病變預(yù)后不良,升主動脈夾層動脈瘤和瘤體破裂是其主要死亡原因,即使是嚴(yán)格的內(nèi)科治療,也不能有效地控制病情和降低死亡率。
2014-12-27 00:18
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什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長癥，是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常，患者尿羥脯氮酸排出增加，主動脈和肺動脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»
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