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戈謝病發(fā)病時(shí)間是多少

2015-01-03 05:52 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

您好，戈謝病發(fā)病時(shí)間是多少？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

進(jìn)展可快可慢，進(jìn)展慢者脾臟大尤甚，有時(shí)有脾梗死或脾破裂而發(fā)生急腹癥癥狀，肝臟呈進(jìn)行性腫大但不如脾臟腫大明顯，病程久者皮膚及黏膜呈茶黃色，常誤診為黃疸，暴露部位如頸、手及小腿最明顯，呈棕黃色，眼球結(jié)膜上常有楔形瞼裂
2015-01-04 08:55

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回答2
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田彥素醫(yī)師

江蘇靖江市太和醫(yī)院

一級(jí)甲等

婦科

你好，不好確定，一般進(jìn)展可快可慢，進(jìn)展慢者脾臟大尤甚，有時(shí)有脾梗死或脾破裂而發(fā)生急腹癥癥狀，肝臟呈進(jìn)行性腫大但不如脾臟腫大明顯，病程久者皮膚及黏膜呈茶**，常誤診為黃疸，暴露部位如頸、手及小腿最明顯，呈棕**，眼球結(jié)膜上常有楔形瞼裂，最好及時(shí)去正規(guī)醫(yī)院詳檢后治療較好，
2015-01-04 17:34

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就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是戈謝病? 　　戈謝病(Gaueher disease)又名腦苷脂病，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，系由β-葡萄精腦苷脂酶減少，細(xì)胞內(nèi)大量?jī)?chǔ)存腦苷脂，形成有特殊形態(tài)的戈謝細(xì)胞所致。法國(guó)皮特醫(yī)生PhillipeGaucher在1882年首先報(bào)道，以猶太人最多見(jiàn)。50年后Aghion報(bào)道戈謝病是由于葡糖腦苷脂(G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)蓄積所致。Brady等在1964年發(fā)現(xiàn)葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦甘酯酶(GBA)缺乏所致，為戈謝病的診斷和治療提供了理論依據(jù)。查看全文»

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