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血友病的定義及相關(guān)知識(shí)是什么

血友病

血友病是什么

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    王海龍 醫(yī)師

    邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要由遺傳因素導(dǎo)致,患者體內(nèi)缺乏某些凝血因子,表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止,常見的出血部位包括關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟等。 1.遺傳因素:血友病具有遺傳性,多為性染色體隱性遺傳。 2.凝血因子缺乏:常見的有凝血因子Ⅷ缺乏導(dǎo)致的血友病 A 和凝血因子Ⅸ缺乏導(dǎo)致的血友病 B。 3.出血表現(xiàn):關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限;肌肉出血會(huì)引起疼痛和腫脹;內(nèi)臟出血較為嚴(yán)重。 4.診斷方法:通過凝血功能檢查、基因檢測(cè)等明確診斷。 5.治療手段:包括補(bǔ)充缺乏的凝血因子,如輸注新鮮血漿、凝血因子濃縮劑等;預(yù)防出血,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。 6.日常護(hù)理:注意休息,避免碰撞,定期復(fù)查。 血友病雖然目前無法根治,但通過規(guī)范治療和護(hù)理,患者可以提高生活質(zhì)量,減少出血并發(fā)癥的發(fā)生。

    2024-11-12 18:01
就醫(yī)問藥

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什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»

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