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血友病是怎樣的一種疾病

什么是血友病

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要由于凝血因子缺乏導(dǎo)致,表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止,可累及關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟等部位,對(duì)患者生活質(zhì)量影響較大。 1. 病因:是基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ(血友病 A)、凝血因子Ⅸ(血友病 B)缺乏或活性降低。 2. 癥狀:常見關(guān)節(jié)出血,導(dǎo)致疼痛、腫脹、活動(dòng)受限;肌肉出血可引起疼痛和肌肉功能障礙;嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血危及生命。 3. 診斷:通過凝血功能檢查、凝血因子活性測(cè)定等明確診斷。 4. 治療:補(bǔ)充缺失的凝血因子是主要治療方法,常用藥物有重組人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ、血源性凝血因子制劑等。治療需遵醫(yī)囑。 5. 預(yù)防:避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測(cè)。 血友病雖然目前無(wú)法根治,但通過規(guī)范治療和預(yù)防,可以有效減少出血和并發(fā)癥的發(fā)生,提高患者生活質(zhì)量?;颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療和管理。

    2024-11-11 15:45
就醫(yī)問藥

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什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»

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