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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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你好,地中海貧血是由基因突變導(dǎo)致血紅蛋白的生成障礙,又稱為海洋性貧血。根據(jù)臨場(chǎng)表現(xiàn)分為α型和β型,重型地中海貧血屬于β型里的重度貧血,重型患者多有貧血、黃疸、肝脾腫大和智力障礙。對(duì)于重型或者溶血危象患者,一般需要輸血治療,對(duì)于重型的β型患者,早期、定期輸血有助于兒童發(fā)育同時(shí)配合鐵螯合劑,促進(jìn)鐵的排除,脾大者考慮脾切除,有溶血危象時(shí),應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,有條件的家庭可以選擇進(jìn)行骨髓移植或者干細(xì)胞移植,積極防止并發(fā)癥等。
2018-12-28 16:20
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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閆鐵 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您可以采用輸鐵鰲合劑治療的,還可以采用基因活化治療,常用的藥物有經(jīng)基脲、阿糖胞苷、異煙肼等。
2018-05-24 13:06
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針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是地中海貧血? 地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla,簡(jiǎn)稱地貧,據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血??蓪⒌刎毞譃棣?地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。 查看全文»