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血卟啉病性周圍神經(jīng)病要做哪些檢查

2016-07-08 08:11 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

血卟啉病性周圍神經(jīng)病要做哪些檢查

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

您好，實(shí)驗(yàn)室檢查：24h尿卟啉、糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測(cè)定，尿中卟啉前體ALA和PBG檢測(cè)也有助于診斷。大多數(shù)AIP病人紅細(xì)胞PBG脫氨酶活性約是正常人50%。這對(duì)伴有血漿或尿PBG升高病人的確診有幫助。其他血液檢查包括血清鐵、肝功、腎功、血沉常規(guī)檢查；風(fēng)濕系列、免疫球蛋白電泳等與自身免疫有關(guān)的血清學(xué)檢查。血清重金屬(鉛、汞、砷、鉈等)濃度檢測(cè)。其他輔助檢查：肌電圖和神經(jīng)電生理檢查。必要時(shí)組織活檢(包括皮膚、腓腸神經(jīng)、肌肉和腎臟)，與其他感覺(jué)性周圍神經(jīng)病進(jìn)行鑒別。
2016-07-08 08:21

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什么是血卟啉病? 　　血卟啉病又稱紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)?？煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。查看全文»

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