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血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病的病因是什么

2016-07-02 20:17 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病的病因是什么

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

您好，病因：卟啉是合成血紅素的主要物質(zhì)，血紅素與蛋白質(zhì)結(jié)合不但可以合成血紅蛋白，也可合成肌紅蛋白，細(xì)胞色素以及過(guò)氧化物酶等體內(nèi)代謝不可缺少的物質(zhì)，卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成，雖然合成的部位不同，但其合成步驟是一致的，并各自受到獨(dú)立的調(diào)節(jié)。
2016-07-02 20:36

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什么是血卟啉病? 　　血卟啉病又稱紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。查看全文»

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