尿崩癥是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素（又稱抗利尿激素）不同程度的缺乏，或腎臟對(duì)其不敏感，導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿等癥狀。治療方法包括病因治療、藥物治療和其他治療等。 1.病因：分為中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥、妊娠性尿崩癥等。中樞性尿崩癥多由下丘腦-神經(jīng)垂體病變導(dǎo)致；腎性尿崩癥多因腎臟對(duì)精氨酸加壓素不敏感；妊娠性尿崩癥與妊娠期相關(guān)激素變化有關(guān)。 2.癥狀：主要表現(xiàn)為尿量增多，每日可達(dá) 4 - 10 升，甚至更多；極度口渴，大量飲水；尿比重降低，尿滲透壓低于血漿滲透壓。 3.檢查：常用的檢查有禁水-加壓素試驗(yàn)、血漿精氨酸加壓素測(cè)定、影像學(xué)檢查等，以明確診斷和病因。 4.治療： 藥物治療：如去氨加壓素、鞣酸加壓素、氯磺丙脲等。 病因治療：針對(duì)腫瘤、炎癥等病因進(jìn)行治療。 其他治療：適當(dāng)限制鈉鹽攝入，保證充足水分?jǐn)z入。 5.預(yù)后：若能及時(shí)診斷和治療，多數(shù)患者預(yù)后良好。但部分患者可能因病情嚴(yán)重或治療不及時(shí)，出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥。 尿崩癥雖然會(huì)給生活帶來(lái)不便，但通過(guò)規(guī)范的治療和合理的生活管理，癥狀通?？梢缘玫接行Э刂?。患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，遵循醫(yī)囑進(jìn)行治療，并定期復(fù)查。

尿崩癥一煩渴狂飲,尿頻量多為主要特征,病程久者可伴體形消瘦,疲乏無(wú)力,食欲不振,皮膚干燥,毛發(fā)枯黃,頭暈?zāi)垦?失眠多夢(mèng),耳鳴耳聾,腰膝酸痛,肢體麻木,心悸怔仲,大便秘結(jié)或5心煩熱,男子陽(yáng)痿遺精,女子月經(jīng)不調(diào),甚者神昏譫語(yǔ),昏睡不醒等臨床表現(xiàn).辨證當(dāng)分為陰虛燥熱,但應(yīng)區(qū)別孰輕孰重,治療總以養(yǎng)陰生津,潤(rùn)燥清熱,固腎縮尿?yàn)闉榉?若陰傷及陽(yáng)者,鑒于益氣溫陽(yáng).治療原則清熱瀉火,養(yǎng)陰生津,益氣養(yǎng)陰,生津止渴,健脾補(bǔ)腎,補(bǔ)氣生津,滋陰助陽(yáng),益氣固澀.1,激素替代療法（1）加壓素水劑作用僅能維持3—6h,每日須多次注射,長(zhǎng)期應(yīng)用不便.主要用于腦損傷或手術(shù)室出現(xiàn)的尿崩癥,皮下注射,每次5—10U.（2）鞣酸加壓素注射液即長(zhǎng)效尿崩停（5U/ml）,肌肉注射,開(kāi)始時(shí)每次0.2—0.3ml,以后根據(jù)尿調(diào)整劑量,作用一般可維持3—4d,具體劑量因人而異,用時(shí)應(yīng)搖勻.慎防用量過(guò)大引起水中毒.（3）去氨加壓素為人工合成的加壓素類似藥,鼻腔噴霧或滴入,每次5—10μg作用可維持8—20h,每日用藥2次.此藥抗利尿作用強(qiáng),副作用少!為目前治療尿崩癥比較理想的藥物,該藥也有針劑可供皮下注射,近年來(lái)還有口服制劑,使用更為方便.2,其他抗利尿藥物（1）氫氯噻嗪每次15mg,每日2—3次,可使尿量減少約一半.其作用機(jī)制可能是由于尿中排鈉增加,體內(nèi)缺鈉,腎近曲小管重吸收增加,到達(dá)遠(yuǎn)曲小管原尿減少,因而尿量減少,長(zhǎng)期服用氫氯噻嗪可能引起缺鉀,高尿酸血癥等,應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽.（2）卡馬西平能刺激AVP分泌,使尿量減少,但作用不及氯磺丙脲.每次0.2g,每日2—3次.（3）氯磺丙脲可加強(qiáng)AVP作用,也可能刺激其分泌,服藥后可使尿量減少,尿滲透壓增高,每日劑量不超過(guò)0.2g,一次口服.本藥可引起嚴(yán)重低血糖,也可引起水中毒,應(yīng)加注意.3,病因治療繼發(fā)性尿崩癥應(yīng)盡量治療其原發(fā)病.預(yù)后：輕度腦損傷或感染引起的尿崩癥可完全恢復(fù),特發(fā)性尿崩癥常屬永久性.

一,激素替代療法（一）加壓素水劑作用僅能維持3~6h,每日須多次注射,長(zhǎng)期應(yīng)用不便.主要用于腦損傷或手術(shù)時(shí)出現(xiàn)的尿崩癥,皮下注射,每次5~10U.（2）鞣酸加壓素注射液即長(zhǎng)效尿崩停（5U/ml）,肌肉注射,開(kāi)始時(shí)每次0.2~0.3ml,以后根據(jù)尿量調(diào)整劑量,作用一般可維持3~4d,具體劑量因人而異,用時(shí)應(yīng)搖勻.慎防用量過(guò)大引起水中毒.（三）去氨加壓素（desmopressin)為人工合成的加壓素類似藥,鼻腔噴霧或滴入,每次5~10μg作用可維持8~20h,每日用藥2次.此藥抗利尿作用強(qiáng),副作用少,為目前治療尿崩癥比較理想的藥物.該藥也有針劑可供皮下注射,近年來(lái)還有口服制劑,使用更為方便.2,其他抗利尿藥物（一）氫氯噻嗪每次25mg,每日2~3次,可使尿量減少約一半.其作用機(jī)制可能是由于尿中排鈉增加,體內(nèi)缺鈉,腎近曲小管重吸收增加,到達(dá)遠(yuǎn)曲小管原尿減少,因而尿量減少.長(zhǎng)期服用氫氯噻嗪可能引起缺鉀,高尿酸血癥等,應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽.（2）卡馬西平能刺激AVP分泌,使尿量減少,但作用不及氯磺丙脲.每次0.2g,每日2~3次.（三）氯磺丙脲可加強(qiáng)AVP作用,也可能刺激其分泌,服藥后可使尿量減少,尿滲透壓增高,每日劑量不超過(guò)0.2g,晨一次口服.本藥可引起嚴(yán)重低血糖,也可引起水中毒,應(yīng)加注意.三,病因治療繼發(fā)性尿崩癥應(yīng)盡量治療其原發(fā)病.

不會(huì)的，多飲自己就會(huì)有尿呀，這樣是正常的

下丘腦-垂體疾病尿崩癥一、生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)激素缺乏癥（growthhormonedeficiency，GHD）又稱垂體性佚儒癥（Pitu-itarydwarfism）。垂體前葉分泌生長(zhǎng)激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素和促性腺激素維持人體正常內(nèi)分泌功能。如因垂體前葉分泌的生長(zhǎng)激素不足，則導(dǎo)致生長(zhǎng)激素缺乏癥。其主要臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)障礙。部分患兒伴有性腺、甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能低下。人類生長(zhǎng)激素（HGH）的基本功能是促使人體各種組織細(xì)胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長(zhǎng)發(fā)育。骨骼的增長(zhǎng)即導(dǎo)致個(gè)體長(zhǎng)高。HGH由垂體前葉的生長(zhǎng)素細(xì)胞分泌和儲(chǔ)存，它的釋放受下丘腦分泌的兩種神經(jīng)激素，即生長(zhǎng)激素釋放激素和生長(zhǎng)激素釋放抑制激素進(jìn)行調(diào)節(jié)。而中樞神經(jīng)系統(tǒng)則通過(guò)神經(jīng)遞質(zhì)控制下丘腦的神經(jīng)激素的分泌。當(dāng)下丘腦-垂體功能障礙或靶細(xì)胞對(duì)生長(zhǎng)激素?zé)o反應(yīng)時(shí)均可造成生長(zhǎng)落后。導(dǎo)致生長(zhǎng)激素缺乏的原因有原發(fā)性、繼發(fā)性和暫時(shí)性三種。其中原發(fā)性占極大多數(shù)。1．原發(fā)性占極大多數(shù)。（l）遺傳因素（人生長(zhǎng)激素基因缺陷）的占5％左右，多有家族史。（2）特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙（下丘腦、垂體無(wú)明顯病灶，但分泌功能不足）是生長(zhǎng)激素缺乏的主要原因。（3）少數(shù)因垂體發(fā)育異常所致（垂體不發(fā)育或發(fā)育異常）。2．繼發(fā)性見(jiàn)于下丘腦及垂體腫瘤；顱內(nèi)感染（腦炎、腦膜炎等）;顱腦的放射性損傷或外傷等,任何侵及下丘腦或垂體前葉的病變均可引起生長(zhǎng)遲緩。3．暫時(shí)性因小兒遭受精神創(chuàng)傷，GH分泌功能低下所致，在不良刺激消除后，這種功能障礙即可恢復(fù)。患兒出生時(shí)身高和體重都正常，多數(shù)在1歲以后逐漸出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩,遺傳者可在周歲前起病，其外觀明顯小于實(shí)際年齡。患兒身材矮?。ㄉ砀叩陀谡Ｍg兒童第三百分位數(shù)以下，或低于二個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者，即-2SD），但身體各部比例仍與其實(shí)際年齡相符，智能發(fā)育正常?；純阂阅行远嘁?jiàn)，面容幼稚，皮下脂肪豐滿，骨齡較實(shí)際年齡落后2年以上，出牙及囟門閉合明顯延遲，手足較小，發(fā)音高尖。男孩陰莖較小，多有青春發(fā)育期延遲。原發(fā)性同時(shí)有促甲狀腺激素缺乏或促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏者，可分別出現(xiàn)甲狀腺功能低下或低血糖發(fā)作表現(xiàn)。繼發(fā)性者可開(kāi)始于任何年齡，因顱內(nèi)腫瘤引起者，可有顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)，但常出現(xiàn)于生長(zhǎng)延遲之后。臨床上凡身高位于同齡兒第三百分位數(shù)以下，身體比例正常，無(wú)其他異常體征，智力正常小兒，應(yīng)鑒別是垂體性生長(zhǎng)發(fā)育延遲、體質(zhì)性青春期延遲或?qū)m內(nèi)生長(zhǎng)遲緩，可作生長(zhǎng)激素分泌功能試驗(yàn)。生長(zhǎng)激素分泌功能的生理性試驗(yàn)（運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、睡眠試驗(yàn)）用作對(duì)可疑患兒的篩查，生長(zhǎng)激素分泌功能的藥物刺激試驗(yàn)（胰島素、精氨酸、可樂(lè)定、左旋多巴）有兩項(xiàng)不正常者可確診。經(jīng)臨床和內(nèi)分泌檢查診斷為生長(zhǎng)激素缺乏癥之后，宜作頭顱側(cè)位攝片，檢查有無(wú)蝶鞍鈣化或其他異常，或選作CT掃描、MRI位查，這對(duì)診斷繼發(fā)性者有幫助。用人生長(zhǎng)激素替代療法，治療時(shí)年齡越小，效果越好，治療應(yīng)持續(xù)至骨髓愈合為止。因各種原因不能應(yīng)用替代療法時(shí)，可選用促合成代謝激素。伴其他垂體激素缺乏者，作相應(yīng)治療。1、成長(zhǎng)發(fā)展改變（alteredgrowthanddevelopment）與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān)。2、自我形象紊亂與生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān)。1．指導(dǎo)用藥促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，生長(zhǎng)激素替代療法在骨骺愈合以前均有效，應(yīng)掌握藥物的用量。若使用促合成代謝激素時(shí)。必須嚴(yán)密隨訪骨齡發(fā)育情況，以防最終身高過(guò)矮。密切觀察病情，有無(wú)甲狀腺功能減低及低血糖表現(xiàn)，有無(wú)顱內(nèi)高壓癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)及時(shí)報(bào)告，給予相應(yīng)處理。2．心理護(hù)理多與患兒溝通，建立信任的護(hù)患關(guān)系。鼓勵(lì)患兒表達(dá)自己的感情和對(duì)自己的看法。鼓勵(lì)患兒多與他人和社會(huì)進(jìn)行交往，以幫助其適應(yīng)日常生活、社會(huì)活動(dòng)和人際交往，促使患兒能正確對(duì)待自己的形象改變。二、尿崩癥尿崩癥（diabetesinsipidus，DI）是小兒常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。尿崩癥可分為垂體性和腎性兩大類，前者由于垂體分泌抗利尿激素（ADH）不足引起，后者由于ADH的效應(yīng)器——腎小管上皮細(xì)胞的缺陷，對(duì)ADH缺乏效應(yīng)而引起，為性聯(lián)隱性遺傳病。本節(jié)主要討論垂體性尿崩癥，其臨床表現(xiàn)以多尿、多飲、尿液相對(duì)密度低為特征。ADH由下丘腦視上核及腦室旁核細(xì)胞所分泌，儲(chǔ)存于垂體后葉，在需要時(shí)直接釋放入血流。ADH又稱加壓素。有使尿液濃縮的生理功能。它的抗利尿作用是通過(guò)遠(yuǎn)端腎小管對(duì)水的通透性的調(diào)節(jié)來(lái)實(shí)現(xiàn)的，它分泌增加時(shí)遠(yuǎn)端腎小管對(duì)水和尿素的回收增加，尿液濃縮，一尿量減少。垂體性尿崩癥又可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，原發(fā)性者系因下丘腦視上核及腦室旁核神經(jīng)元發(fā)育不全或退行性變所致，與患兒自身免疫有關(guān)或呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X性聯(lián)遺傳。任何侵犯下丘腦或垂體后葉的病變都可引起繼發(fā)性尿崩癥，可由顱內(nèi)腫瘤（顱咽管瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、畸胎瘤）、顱腦損傷（外傷、手術(shù)）、感染（腦炎、腦膜炎）等引起。本病可發(fā)生于任何年齡，起病常突然，每因患兒多飲引起家長(zhǎng)注意，嚴(yán)重病例每日飲水量可達(dá)300～400ml／kg。多尿，尿量與飲水量相稱，夜間排尿常在3～4次以上，遺尿可為首發(fā)癥狀。由于煩渴、多飲、多尿，影響到日常活動(dòng)和睡眠，日久可致患兒營(yíng)養(yǎng)不衰和生長(zhǎng)發(fā)育障礙。若限制患兒飲水量，或渴覺(jué)中樞同時(shí)受損；不產(chǎn)生渴覺(jué)者，造成腦細(xì)胞脫水，出現(xiàn)煩躁、發(fā)熱、體重下降，嚴(yán)重者發(fā)生驚厥或昏迷。對(duì)有典型的多飲、多尿癥狀的小兒，多次查晨尿相對(duì)密度（尿比重）低（尿相對(duì)密度不超過(guò)1．005，滲透壓