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如何治療范可尼貧血

2015-12-28 16:17 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

如何治療范可尼貧血

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

王沁主任醫(yī)師

廣東省中醫(yī)院

三級甲等

血液科

范可尼貧血是一種罕見的遺傳性血液疾病，由于基因缺陷導(dǎo)致造血功能障礙。治療方法多樣，包括藥物治療、造血干細(xì)胞移植等。面對身體的不適，最明智的選擇是立即就醫(yī)，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，確保安全有效。
1.藥物治療：使用雄激素類藥物如司坦唑醇，可促進(jìn)造血；免疫抑制劑如環(huán)孢素，調(diào)節(jié)免疫功能；促紅細(xì)胞生成素，刺激紅細(xì)胞生成。但藥物使用需遵醫(yī)囑。
2.輸血治療：當(dāng)貧血嚴(yán)重時(shí)，需定期輸注紅細(xì)胞和血小板。
3.造血干細(xì)胞移植：是目前可能根治的方法，但存在一定風(fēng)險(xiǎn)。
4.基因治療：處于研究階段，有望為治療帶來新突破。
5.對癥治療：針對感染、出血等并發(fā)癥進(jìn)行相應(yīng)治療。
范可尼貧血的治療需根據(jù)患者具體情況制定個(gè)性化方案，患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療，定期復(fù)查。
2015-12-28 17:04

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什么是范可尼貧血? 　　先天性再生障礙性貧血又稱范可尼貧血(Faneoni anemia，F(xiàn)A)，是一種罕見的常染色體隱性遺傳性血被系統(tǒng)疾病。其發(fā)病率為1~3/10^7，基因攜帶頻率為1/300，約10%～30%FA患者，父母為近親婚配。多于兒童(4～12歲)發(fā)病，最小15天，最大20歲，男：女為2:1。　　1927年Guido Fanconi首先報(bào)告一個(gè)家族中3個(gè)男孩患有再生障礙性貧血并伴多發(fā)性先天性畸形，以后世界各地陸續(xù)有此種疾病發(fā)現(xiàn)，1982年國際Fanconi貧血登記處成立并登記200 查看全文»

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