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如何有效治療家族性噬血細(xì)胞綜合征

2024-10-08 16:36 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

怎么治療家族性噬血細(xì)胞綜合征

回答1
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谷印亮醫(yī)師

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家族性噬血細(xì)胞綜合征是一種罕見且嚴(yán)重的免疫調(diào)節(jié)異常疾病，治療方法包括藥物治療、免疫治療、造血干細(xì)胞移植等。治療方案的選擇取決于病情嚴(yán)重程度、患者年齡和身體狀況等。 1.藥物治療：常用藥物有地塞米松、依托泊苷、環(huán)孢素 A 等，可抑制炎癥反應(yīng)和免疫細(xì)胞過度活化。 2.免疫治療：使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗 CD52 單抗等，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)。 3.化療：如 VP-16 方案，能有效控制疾病進(jìn)展。 4.造血干細(xì)胞移植：是根治家族性噬血細(xì)胞綜合征的重要方法，需尋找合適的供體。 5.支持治療：包括輸血、抗感染治療等，以維持患者基本生命體征。家族性噬血細(xì)胞綜合征治療復(fù)雜，需要綜合多種方法，患者應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下，根據(jù)自身情況選擇合適的治療方案，并積極配合治療。
2024-10-08 18:45

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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 　　噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。查看全文»

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