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原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變是怎樣的一種疾病?

原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變是什么?。?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變是一種由于異常蛋白質在體內沉積導致的全身性疾病,涉及多個器官和系統(tǒng),如心臟、腎臟、肝臟等。其癥狀多樣,診斷復雜,治療具有挑戰(zhàn)性。 1.病因:尚不明確,但可能與遺傳、免疫異常、慢性炎癥等有關。 2.癥狀:常見有疲勞、體重減輕、水腫,累及心臟可出現(xiàn)心力衰竭,腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿等。 3.診斷:通過組織活檢、血液和尿液檢查、影像學檢查等來確診。 4.治療:包括化療藥物如硼替佐米、來那度胺、地塞米松等,以及自體干細胞移植。 5.預后:取決于病變累及的器官和嚴重程度,早期診斷和治療有助于改善預后。 6.預防:目前尚無明確有效的預防方法,但保持健康生活方式有一定幫助。 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變是一種嚴重且復雜的疾病,需要及時診斷和綜合治療,患者應積極配合醫(yī)生,爭取良好的治療效果。

    2024-10-08 19:18
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什么是淀粉樣變性?   淀粉樣變性(amyloidosis,AL)為單克隆免疫球蛋白(Ig)輕鏈沉積于臟器和軟組織,引起器官功能損害,沉積物對碘和硫酸的顏色反應與淀粉相似,故名。很少為單克隆重鏈淀粉樣變性,有原發(fā)與繼發(fā)之分,原發(fā)性AL屬漿細胞病,繼發(fā)性AL其原發(fā)病有慢性感染、腫瘤、免疫風濕病、多發(fā)性骨髓瘤及其他淋巴漿細胞病。 查看全文»

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