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回答1
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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血小板型假性血管性血友病的主要危害在于伴發(fā)出血，對(duì)患者的生命造成一定的威脅，出血分為破裂性出血和漏出性出血兩種，破裂性出血乃由心臟或血管壁破裂所致。漏出性出血是由于毛細(xì)血管后靜脈、毛細(xì)血管以及毛細(xì)血管前動(dòng)脈的血管壁通透性增高，血液通過擴(kuò)大的內(nèi)皮細(xì)胞間隙和受損的血管基底膜而漏出于管腔外的。
2015-11-25 17:58
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬(wàn)，但在我國(guó)本病發(fā)生率較低。 查看全文»
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