患者您好，再生障礙性貧血的治療一般以中草藥和睪丸素為主，也可用腎上腺皮質(zhì)激素及輸血。如療效不佳可改用藥物有苯丙酸諾龍、碳酸鋰、氧化鈷等，以刺激造血功能，對部分病人有一定效果。仍無效則考慮做脾切除，術(shù)后繼續(xù)保守治療。預(yù)防再障要定期進行體格檢查，有病情變化及早請醫(yī)生調(diào)治，不要濫用消炎藥，及時治療肝腎病、結(jié)核病等慢性病。醫(yī)生詢問：，希望對您有幫助，祝您健康。

你好，再生障礙性貧血簡稱再障，是骨髓造血組織顯著減少而引起造血功能衰竭，所產(chǎn)生的貧血，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血出血感染。再生障礙貧血可以治愈，不過治療比較困難，要長期服用藥物。雄激素是治療再障的首選藥物，其作用機理：刺激紅細(xì)胞生成素的生成，促進骨髓多能干細(xì)胞增殖，分化。

病情分析：再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.據(jù)國內(nèi)21省再生障礙性貧血（市）自治區(qū)的調(diào)查,年發(fā)病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發(fā)病率；慢性再障發(fā)病率為0.60／10萬人口,急性再障為0.14／10萬人口；各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見；男性發(fā)病率略高于女性. 一般表現(xiàn)為貧血,出血,感染,發(fā)熱（高燒或低燒）,并伴有走路乏力,頭暈等癥狀.指導(dǎo)意見：（一）支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護理工作.對粒細(xì)胞缺乏者宜保護性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.　?。ǘ┬奂に?為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍,Stanozolone）,甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍（oxｙmetholonE）,氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE）,大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達(dá)那唑（Danazol）等.睪酮進入體內(nèi),在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi),通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素,巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對造血干細(xì)胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性,嚴(yán)重再障常無效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時間要長.丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射,康力龍6～12mg/D口服,安雄120～160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上.國內(nèi)報告的有效率為34.9％～81％,緩解率19％～54％.紅系療效較好,一般治后一個月網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個月后白細(xì)胞開始上升,但血小板多難以恢復(fù).部分患者對雄激素有依賴性,停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25％～50％.復(fù)發(fā)后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡,毛發(fā)增多,聲音變粗,女性閉經(jīng),兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕,但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散. 　　（三）骨髓移植 是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡＜20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達(dá)60％～80％,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內(nèi)已開始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國內(nèi)已廣泛開展,有認(rèn)為可促進或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機理尚有待于進一步研究. 　?。ㄋ模┟庖咭种苿?適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）.其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細(xì)胞對骨髓造血的抑制,也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用,通過產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進干細(xì)胞增殖,此外可能對造血干細(xì)胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異,馬ALG10～15mg/（kg?d）,兔ATG2.5～4.0mg/（kg?D）,共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注,如無反應(yīng),則全量在8～12小時內(nèi)滴完；同時靜滴氫化考的松,1／2劑量在ALG／ATG滴注前,另1／2在滴注后用.患者最好給予保護性隔離.為預(yù)防血清病,宜在第5天后口服強的松1mg/（kg?d）,第15天后減半,到第30天停用.不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以免引起股骨頭無菌性壞死.療效要1個月以后,有的要3個月以后才開始出現(xiàn).嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40％～70％,有效者50％可獲長期生存.不良反應(yīng)有發(fā)熱,寒顫,皮疹等過敏反應(yīng),以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎,血清病在治療后7～10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A（CSA）也是治療嚴(yán)重型再障的常用藥物,由于應(yīng)用方便,安全,因此比ALG／ATG更常用,其機理可能選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群,抑制T抑制細(xì)胞的激活和增殖,抑制產(chǎn)生ＩL-2和γ干擾素.劑量為10～12mg／（kg?d）,多數(shù)病例需要長期維持治療,維持量2～5mg/（kg?d）.對嚴(yán)重再障有效率也可達(dá)50％～60％,出現(xiàn)療效時間也需要1～2月以上.不良反應(yīng)有肝腎毒性作用,多毛,牙齦腫脹,肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監(jiān)測,安全有效血濃度范圍為300～500ng/ml.現(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴(yán)重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠(yuǎn)期并發(fā)癥,如出現(xiàn)克隆性疾病,包括MDS,PNH和白血病等. 生活護理：注意生活規(guī)律,保持心情舒暢,勞逸結(jié)合,加強鍛煉,養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣,早晚刷牙,少到或不到公共場所,以免感染疾病；禁劇烈運動,防止意外情況導(dǎo)致出血.

你好；主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。該病可分為重型再障可以引起內(nèi)臟出血，重度貧血、感染、需要輸血治療。輕癥的再障免疫抑制劑治療有效。是否能治好取決于類型及病情，一般來說重型比較兇險，可能或生命危險。您還有其他相關(guān)問題嗎？