地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病，癥狀多樣，治療方法也因病情而異。癥狀包括貧血、黃疸、肝脾腫大等。治療方法有一般治療、藥物治療、輸血治療、造血干細(xì)胞移植等。 1.癥狀： 貧血：患者常感到乏力、頭暈、氣短。 黃疸：皮膚和鞏膜發(fā)黃。 肝脾腫大：腹部可觸及腫大的肝臟和脾臟。 骨骼改變：如特殊面容、顱骨增厚等。 發(fā)育遲緩：身材矮小，智力發(fā)育可能受影響。 2.治療： 一般治療：注意休息，避免勞累和感染。 藥物治療：常用去鐵胺、地拉羅司等祛鐵藥物。 輸血治療：定期輸注濃縮紅細(xì)胞。 造血干細(xì)胞移植：是根治重型地貧的方法。 基因治療：處于研究階段。 地中海貧血需要長期治療和管理，患者應(yīng)定期復(fù)查，遵循醫(yī)囑，以提高生活質(zhì)量。

病情分析：地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以β和α地中海貧血較為常見。臨床表現(xiàn)β地中海貧血　　根據(jù)病情輕重的不同，分為以下3型?！　?.重型又稱Cooley貧血。患兒出生時無癥狀，至3～12個月開始發(fā)病，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨；1歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡?！　嶒炇覚z查：外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蛟龈摺９撬柘蟪始t細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨X線片可見顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。　　2.輕型患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時被發(fā)現(xiàn)?！　嶒炇覚z查：成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正?；驕p低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060），這是本型的特點。HbF含量正常?！　?.中間型多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕?！　嶒炇覚z查：外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦?，紅細(xì)胞滲透脆性減低，HbF含量約為0.40～0.80,HbA2含量正?；蛟龈?。α地中海貧血　　1．靜止型患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時臍帶血中HbBart's含量為0.01～0.02，但3個月后即消失?！　?．輕型患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正?；蛏缘??；純耗氀狧bBart's含量為0.034～0.140，于生后6個月時完全消失。　　3．中間型又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大，出現(xiàn)貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血，甚至發(fā)生溶血危象?！　嶒炇覚z查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細(xì)胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25HbBart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代HbBart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性?！　?．重型又稱HbBart's胎兒水腫綜合征。胎兒常于30～40周時流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時內(nèi)死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質(zhì)脆?！　嶒炇覚z查：外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎殻泻思t細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是HbBart's或同時有少量HbH，無HbA、HbA2和HbF?！≥p型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。一般治療　　注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素E。輸血和去鐵治療　　此法在目前仍是重要治療方法之一。

病情分析：您好，地貧特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性.一般可適當(dāng)補充葉酸和維生素E,去鐵劑可選用鐵鰲合劑,常用去鐵胺.治療。

病情分析：地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常，這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血輕型患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時被發(fā)現(xiàn)?！　嶒炇覚z查：成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正?；驕p低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060），這是本型的特點。HbF含量正常?！　?.中間型多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕?！　嶒炇覚z查：外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低，HbF含量約為0.40～0.80,HbA2含量正?；蛟龈?

病情分析：單純的貧血在鐵補充之后貧血自會改善，缺鐵性貧血可食補增加的運動量，保持膳食平衡是最好的藥方。動物肝臟、豬血等，動植物食品混合吃，會增加鐵的吸收率。也可以用硫酸亞鐵補鐵口服液等。還應(yīng)同時服用維生素C，以促進(jìn)鐵的吸收。