凡氏綜合癥有哪些臨床表現(xiàn)?　　1,骨骼肌肉系統(tǒng)：主要有四肢細(xì)長,蜘蛛指（趾）,雙臂平伸指距大于身長,雙手下垂過膝,上半身比下半身長.長頭畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不發(fā)達(dá),胸,腹,臂皮膚皺紋.肌張力低,呈無力型體質(zhì).韌帶,肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長,松弛,關(guān)節(jié)過度伸展.有時(shí)見漏斗胸,雞胸,脊柱后凸,脊柱側(cè)凸,脊椎裂等.2,眼：主要有晶體狀脫位或半脫位,高度近視,白內(nèi)障,視網(wǎng)膜剝離,虹膜震顫等.男性多于女性.3,心血管系統(tǒng)：約80%的患者伴有先天性心血管畸形.常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,由于主動(dòng)脈中層囊樣壞死而引起的主動(dòng)脈竇瘤,夾層動(dòng)脈瘤及破裂.二尖瓣脫垂,二尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn).可合并先天性房間隔缺損,室間隔缺損,法樂氏四聯(lián)征,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主動(dòng)脈縮窄等.也可合并各種心律失常如傳導(dǎo)阻滯,預(yù)激綜合征,房顫,房撲等.

主要癥狀：1,骨骼肌肉系統(tǒng)：主要有四肢細(xì)長,蜘蛛指（趾）,雙臂平伸指距大于身長,雙手下垂過膝,上半身比下半身長.長頭畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不發(fā)達(dá),胸,腹,臂皮膚皺紋.肌張力低,呈無力型體質(zhì).韌帶,肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長,松弛,關(guān)節(jié)過度伸展.有時(shí)見漏斗胸,雞胸,脊柱后凸,脊柱側(cè)凸,脊椎裂等.2,眼：主要有晶體狀脫位或半脫位,高度近視,白內(nèi)障,視網(wǎng)膜剝離,虹膜震顫等.男性多于女性.3,心血管系統(tǒng)：約80%的患者伴有先天性心血管畸形.常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,由于主動(dòng)脈中層囊樣壞死而引起的主動(dòng)脈竇瘤,夾層動(dòng)脈瘤及破裂.二尖瓣脫垂,二尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn).可合并先天性房間隔缺損,室間隔缺損,法樂氏四聯(lián)征,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主動(dòng)脈縮窄等.也可合并各種心律失常如傳導(dǎo)阻滯,預(yù)激綜合征,房顫,房撲等.