本人患冷球蛋白血癥已有十年,雖經一些藥物...
病情描述發(fā)病時間、主要癥狀、癥狀變化等):本人患冷球蛋白血癥已有十年,雖經一些藥物治療青霉胺、干擾素、激素)未見明顯效果。每年一到冬季經常發(fā)病,癥狀表現為:腳趾青紫、缺血、缺氧,時有破潰,關節(jié)痛,膝關節(jié)、肘關節(jié)處有出血點,血沉快,化驗血IgG高。發(fā)病時腳趾紅腫,不能行走。近三年來,心臟功能不好,三級,左心室肥大,不能做支架、搭橋手術,只能靠藥物維持。想得到怎樣的幫助:在此請求醫(yī)術高明人士給予幫助、指點,以求得更好的治療方法。
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回答1
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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病情分析:冷球蛋白血癥最大特點是在低溫條件下球蛋白發(fā)生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血癥中更是重要的發(fā)病機理之一。多種因素如pH、溶劑離子強度和Ig結構特性等均可影響冷沉淀,但機理尚不清楚。免疫復合物沉積是混合性冷球蛋白血癥的主要致病機理,其在血管和組織中沉積并激活補體引起彌漫性血管炎,故常累及皮膚、腎及關節(jié)、淋巴結、肝脾和神經系統(tǒng)損害。患者的網狀內皮系統(tǒng)不能有效清除免疫復合物,致使其在組織中沉積的時間延長。在這一部位,IgM的多價性使更多的抗原
2016-01-22 08:13
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