馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變,特別是合并的主動(dòng)脈瘤,應(yīng)早期發(fā)現(xiàn),早期治療.根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼,眼,心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷.臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項(xiàng)者稱不完全型.診斷此病的最簡單手段是超聲心動(dòng)圖,有懷疑者均可行此檢查,進(jìn)一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）.目前尚無特效治療.對先天性心血管病變宜早期手術(shù)修復(fù),對心功能不全,心律失常者宜內(nèi)科治療.一旦確診為合并有主動(dòng)脈瘤或心臟瓣膜關(guān)閉不全,則應(yīng)視情況考慮手術(shù)治療,因?yàn)樗幬锸遣荒苋コ瞬〉?由于動(dòng)脈瘤有破裂出血的危險(xiǎn),心臟瓣膜關(guān)閉不全也有致心衰死亡的危險(xiǎn),所以盡管手術(shù)有一定風(fēng)險(xiǎn),專家們還是建議手術(shù)治療.事實(shí)上,隨著科技進(jìn)步,目前手術(shù)成功率已在90％以上.若提示有主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂者,應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療.

馬凡氏綜合癥有哪些臨床表現(xiàn)?1.骨骼肌肉系統(tǒng)：主要有四肢細(xì)長,蜘蛛指（趾）,雙臂平伸指距大于身長,雙手下垂過膝,下半身比上半身長.長頭畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不發(fā)達(dá),胸,腹,臂皮膚皺紋.肌張力低,呈無力型體質(zhì).韌帶,肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長,松弛,關(guān)節(jié)過度伸展.有時(shí)見漏斗胸,雞胸,脊柱后凸,脊柱側(cè)凸,脊椎裂等.2.眼：主要有晶體狀脫位或半脫位,高度近視,白內(nèi)障,視網(wǎng)膜剝離,虹膜震顫等.男性多于女性.3.心血管系統(tǒng)：約80%的患者伴有先天性心血管畸形.常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,由于主動(dòng)脈中層囊樣壞死而引起的主動(dòng)脈竇瘤,夾層動(dòng)脈瘤及破裂.二尖瓣脫垂,二尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn).可合并先天性房間隔缺損,室間隔缺損,法樂氏四聯(lián)征,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主動(dòng)脈縮窄等.也可合并各種心律失常如傳導(dǎo)阻滯,預(yù)激綜合征,房顫,房撲等.

凡氏綜合征的主要危害是心血管病變,特別是合并的主動(dòng)脈瘤,應(yīng)早期發(fā)現(xiàn),早期治療.根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼,眼,心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷.臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項(xiàng)者稱不完全型.診斷此病的最簡單手段是超聲心動(dòng)圖,有懷疑者均可行此檢查,進(jìn)一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）.目前尚無特效治療.