您好,請(qǐng)問您是已經(jīng)被確診為血卟啉病了嗎?血卟啉病(血紫質(zhì)病)系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內(nèi)聚積所致.常有遺傳因素.臨床表現(xiàn)有腹痛,神經(jīng)精神癥狀,光感性皮膚損害等.卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成,根據(jù)卟啉代謝紊亂出現(xiàn)的部位,分為紅細(xì)胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類.前者較少見,屬兒科學(xué)范圍.肝性血卟啉的臨床表現(xiàn)可分為：(1)急性間歇型.以腹痛,神經(jīng)精神癥狀為主要表現(xiàn),臨床較多見.(2)遲發(fā)性皮膚型.卟啉的共同特性是能吸收400毫米范圍的光波.卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出熒光,破壞皮膚表皮細(xì)胞溶酶體,因而產(chǎn)生皮膚病變,紅斑,水泡,濕疹,瘢痕形成和色素沉著.(3)混合型.兼有前二型癥狀.(4)遺傳性糞卟琳型.有家族史,臨床特點(diǎn)是糞便中排出糞卟啉Ⅲ增多而無癥狀,但在巴比妥,眠爾通等藥物誘發(fā)下可出現(xiàn)急性間歇型癥狀,個(gè)別可有光感性皮膚損害的表現(xiàn).本病診斷依據(jù)為臨床癥群(皮膚癥群,腹部癥群及神經(jīng)精神癥群),實(shí)驗(yàn)室檢查大小便中出現(xiàn)大量尿卟啉及糞卟啉,間歇性急性型還可有肝功能損害,卟膽原測(cè)驗(yàn)陽性.本病無特殊治療方法,一般采用對(duì)癥處理,支持療法.急性發(fā)作時(shí)常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補(bǔ)充調(diào)整水鹽電解質(zhì)非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時(shí)合理使用輔助呼吸.您如果確診出現(xiàn)以上癥狀,建議住院治療.

這種情況沒有什么特別的好辦法，只能對(duì)癥治療。

本病無特殊治療方法,一般采用對(duì)癥處理,支持療法.急性發(fā)作時(shí)常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補(bǔ)充調(diào)整水鹽電解質(zhì)非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時(shí)合理使用輔助呼吸.您如果確診出現(xiàn)以上癥狀,建議住院治療.

必須避免陽光.服用足夠的β-胡蘿卜素特別有效,可引起輕微的皮膚發(fā)黃,能提高很多人的光照耐受性.紅細(xì)胞生成性原卟啉癥患者能生成含原卟啉的膽結(jié)石,需要外科手術(shù)摘除.更嚴(yán)重的并發(fā)癥是肝損害,有時(shí)需要進(jìn)行肝移植.

血卟啉病(血紫質(zhì)病)系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內(nèi)聚積所致.常有遺傳因素.臨床表現(xiàn)有腹痛,神經(jīng)精神癥狀,光感性皮膚損害等.卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成,根據(jù)卟啉代謝紊亂出現(xiàn)的部位,分為紅細(xì)胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類.前者較少見,屬兒科學(xué)范圍.本病無特殊治療方法,一般采用對(duì)癥處理,支持療法.急性發(fā)作時(shí)常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補(bǔ)充調(diào)整水鹽電解質(zhì)非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時(shí)合理使用輔助呼吸.　　本病在中醫(yī)學(xué)中可屬“腹痛”,“心肝血虛”及“水濕瘀毒”等范疇,治療原則為溫中理氣止痛,養(yǎng)心安神,疏肝理氣,健脾燥濕,活血化瘀,清熱解毒等,主要根據(jù)臨床不同表現(xiàn),進(jìn)行辨證論治.亦可配合針灸,推拿,藥浴等不同的對(duì)癥治療.　　游氏卟啉方　　功能：清熱通臟,活血化瘀.　　主治：肝炎血卟啉病急性間歇型.