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回答3
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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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你好,血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?;疾∧行耘c正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。治療一、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。二、替代療法。(一)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應于1小時之內(nèi)輸完。(三)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。(四)凝血酶原復合物濃縮劑。三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。四、腎上腺皮質(zhì)激素:改善毛細血管通透性,對控制血尿、加速急性關節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。五、抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用。六、達那唑 七、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。八、禁服影響血小板功能的藥物:如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等?;钛龅闹胁菟幰鄳苊?。九、花生衣:有抗纖溶作用??蓽p輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平?;ㄉ?g/日。
2016-01-08 15:09
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回答2
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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你好,血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。建議最好替代療法的,可以輸血漿治療的,同時建議注意休息。
2016-01-08 05:45
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回答1
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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病情分析:你的這種情況有點特殊的建議到醫(yī)院在醫(yī)生的指導下進行用藥的好嗎生活調(diào)理:
2016-01-07 23:28
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計,我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»