溶血性貧血是指紅細胞破壞加速，超過骨髓造血功能的代償能力而發(fā)生的貧血。因為紅細胞膜先天性異常所致的溶血性貧血，包括遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥等：因為紅細胞酶異常所致溶血性貧血，包括6—磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏等：因為珠蛋白合成異常所致溶血性貧血，包括異常血紅蛋白和海洋性貧血。這些溶血性貧血都是遺傳性的，臨床上較少見．非遺傳性溶血性貧血包括，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，免疫性溶血性貧血，機械性溶血性貧血等。本節(jié)主要敘述以下三種?。孩訇嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：②海洋性貧血：③自身免疫性溶血性貧血。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿系獲得性的細胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血性疾患，常在睡眠時加重，可伴血紅蛋白尿發(fā)作和全血細胞減少癥．屬中醫(yī)“血虛”、“虛勞”，“黃疸”范疇。病因病理中醫(yī)學認為：(1)濕熱內(nèi)蘊：感受濕熱外邪，或素體虧虛，脾胃虛弱，運化失常，濕熱內(nèi)生，濕熱交蒸，傷及營血致血敗，濕熱蘊于肝膽，肝膽不疏泄，濕熱敗血隨膽汁外溢發(fā)為黃疸。(2)氣虛血瘀：久病傷及氣血，脾腎虧虛，氣血生化乏源，致使氣血兩虧，氣虛則運血無力，血行澀遲而瘀滯，終致氣虛血瘀出現(xiàn)發(fā)黃疼痛等．(3)脾腎兩虛：在本病發(fā)病中占有重要地位，先天腎不足，后天脾胃失健運，氣血生化不足，終至精氣血俱虛，出現(xiàn)貧血、乏力、頭暈、心悸。西醫(yī)學目前認為致病因素可能有化學物質(zhì)，放射線或病毒感染等損害骨髓，致染色體突變，發(fā)生異常干細胞株，異?？寺∩傻募t細胞，粒細胞和血小板都有共同缺陷。治療為患者安排一個舒適、安靜、空氣新鮮的環(huán)境，鼓勵患者自我調(diào)養(yǎng)，注意保持室內(nèi)清潔，定期消毒以避免交又感染，尤其是上呼吸道感染，避免過分勞累或精神緊張，避免濫用藥物。(二)中醫(yī)分型與中藥治法1.濕熱內(nèi)蘊尿呈茶色或醬油色，目黃，身黃，倦怠乏力，納少，口干口苦粘膩飲水少，或午后發(fā)熱，大便結(jié)，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑敷．見于急性發(fā)作期。[治法]清熱化濕．[方藥]茵陳五苓散加減：綿茵陳25克，茯苓25克，豬苓12克，白術(shù)12克，山梔仁12克，白花蛇草25克，粉甘草12克，田基黃16克，板藍根16克．2．氣血兩虧尿偶呈醬色或見目黃身黃，頭暈心悸，神疲懶言，面色蒼白或萎黃，氣短乏力，舌體胖大，舌質(zhì)淡，苔白，脈細。[治法]補益氣血。[方藥]八珍湯加減：黨參16克，茯苓12克，白術(shù)12克，炙甘草7克，當歸12克，川芎7克，熟地16克，白芍16克，綿茵陳16克，炙黃芪16克，女貞子16克，旱蓮草16克，阿膠12克(另烊服)。3．脾腎兩虛夜尿頻，或呈茶色，腰膝酸軟無力，面色無華，倦怠、畏冷，食欲不振，便溏，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細。[治法]健脾補腎。[方藥]十四味建中湯加減：黨參16克，白術(shù)12克，茯苓12克，炙甘草7克，當歸12克，黃芪16克，補骨脂12克，附子12克，肉蓯蓉16克，仙靈脾1G克，山萸肉12克，茵陳16克．(三)現(xiàn)代西醫(yī)西藥治療方法(1)血紅蛋白尿發(fā)作時，輸注低分子右旋糖酐500—1000毫升，并予以堿性藥，增加液體入量。(2)輸血；應(yīng)輸用經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細胞．(3)雄激素；丙酸睪丸酮100毫克，肌注，每日1次，或康力隆2毫克，口服，每日3次，療程2-3個月。(4)強的松，每日20～60毫克，溶血緩解后減量，維持2～3月。(5)缺鐵時補充小量鐵劑，采用常見劑量的1／10～1／3即可．(6)骨髓移植．(四)單味藥與經(jīng)驗方治法(1)歸脾丸，每次45克，每日3次，脾虛血虛者用。(2)八珍丸，每次45克，每日3次，氣血兩虐者用。(3)六味地黃丸，每次45克，每日3次，腎陰虛者服。(4)金匱腎氣丸，每次45克，每日3次，是腎陰陽兩虧者服用。(5)綿茵陳16克，女貞子16克，旱蓮草16克，生黃芪16克，當歸16克，粉甘草6克，川杜仲16克，生地16克，每日1劑，水煎分2次服用．預防與護理(1)患者應(yīng)注意避免感染，尤其是上呼吸道感染；避免過分勞累或精神緊張；避免濫用藥物。因為本病本虛，故平素應(yīng)調(diào)和精神、調(diào)養(yǎng)身體，可適當鍛煉以提高抵抗力。(2)讓患者有一個舒適、安靜、空氣清新的環(huán)境，使患者自我調(diào)養(yǎng)。注意保持室內(nèi)清潔、定期消毒，避免交叉感染。讓患者了解本病的基本知識，不要以尿色作為判斷病情的惟一標準而產(chǎn)生恐懼心理，要保持樂觀情緒。(3)本病病程一般較長，可達10年左右，有長達20余年者，要堅持治療。

溶血性貧血是臨床上較常見的一種貧血，目前多數(shù)溶血性貧血尚無根治方法。其治療原則可歸納為以下幾種：(1)去除病因：許多溶血性貧血都有明確的誘因，如蠶豆病由進食蠶豆引起；藥物性溶血性貧血由服用藥物所致；感染可加重原有的溶血或引起溶血等。因此，治療上應(yīng)首先去除引起溶血性貧血的病因。(2)切除脾臟：適用于異常紅細胞主要在脾臟破壞者，如遺傳性球形細胞增多癥等。3)輸血：是治療貧血的重要措施之一，可減輕患者的貧血癥狀。但它也可能帶來嚴重的反應(yīng)。故應(yīng)注意掌握輸血指征。4)免疫抑制劑：可抑制免疫反應(yīng)，對免疫性溶血栓貧血有效，對其他類型的貧血基本無效。(5)防止嚴重并發(fā)癥：溶血引起的并發(fā)癥較多，有些很嚴重，如腎功能衰竭、休克、心力衰竭等，在治療溶血性貧血時應(yīng)早期預防并發(fā)癥的發(fā)生，力爭早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。