應(yīng)以功能恢復(fù)為主的，給予高蛋白、高熱量、高維生素飲食以保障營(yíng)養(yǎng)

白血病是一類(lèi)造血干細(xì)胞異常的克隆性惡性疾病。臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染及各器官浸潤(rùn)癥狀。可服用尼羅替尼300mg口服2/日，達(dá)沙替尼100mg口服1/日治療的。

巨球蛋白血癥是一種惡性漿細(xì)胞疾病，治療方案類(lèi)似骨髓瘤，傳統(tǒng)化療藥物有留可然、環(huán)磷酰胺、馬法蘭等，靶向藥物有美羅華、萬(wàn)珂等。

疾病簡(jiǎn)介正常合成和分泌IgM的B細(xì)胞性漿細(xì)胞異常增殖.在單克隆性丙球蛋白病的患者中,有12%為巨球蛋白血癥.B細(xì)胞NHL病人約有5%血清中可發(fā)現(xiàn)少量單克隆IgM成分.被稱(chēng)為巨球蛋白血癥性淋巴瘤.此外,IgMM成分偶見(jiàn)于慢性淋巴細(xì)胞性白血病或其他淋巴增生性疾病.在臨床上巨球蛋白血癥是一種不同于漿細(xì)胞瘤和其他漿細(xì)胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.其原因不明.男性患者多于女性.中位年齡65歲.本病許多臨床表現(xiàn)都是由于在血漿中運(yùn)行的大量高分子巨球蛋白而引起的,這些單克隆IgM蛋白中有些是針對(duì)自體的IgG(類(lèi)風(fēng)濕因子)或Ⅰ抗原(冷凝集素)的抗體.原發(fā)性巨球蛋白血癥又稱(chēng)巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病，常累及B細(xì)胞發(fā)生的部位包括骨髓、淋巴結(jié)和脾臟。主要臨床表現(xiàn)為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發(fā)于50歲以上，男性約占2／3。癥狀癥狀詳細(xì)描述大多患者無(wú)癥狀.然而較多見(jiàn)的高粘滯綜合征的癥狀如疲勞,虛弱,皮膚和粘膜出血,視力障礙,頭痛以及各種各樣的其他的神經(jīng)癥狀.當(dāng)心肺功能異常為主時(shí),是由于血漿容量的增加造成循環(huán)的損害所致.對(duì)寒冷過(guò)敏或雷諾現(xiàn)象可能與冷球蛋白或冷凝集素有關(guān).有些病人主要的表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)生的細(xì)菌感染.檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大,紫癜,肝脾腫大,視網(wǎng)膜靜脈明顯充血和局限性狹窄,酷似香腸狀.5%的病人發(fā)生淀粉樣變性.診斷在多數(shù)漿細(xì)胞病診斷之前可偶然出現(xiàn)血清總蛋白升高或貧血.當(dāng)血清蛋白電泳上出現(xiàn)一個(gè)典型的M峰,經(jīng)免疫電泳或免疫固定法證明為IgM,可確診本病.中度貧血,顯著的紅細(xì)胞錢(qián)串形成和血沉很高是其典型的表現(xiàn).白細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞相對(duì)增多,偶見(jiàn)血小板減少.可能存在冷沉球蛋白,類(lèi)風(fēng)濕因子或冷凝集素.若存在后者,抗球蛋白直接試驗(yàn)通常為陽(yáng)性.多種凝血和血小板功能異常的現(xiàn)象可發(fā)生.如果存在冷球蛋白或血液粘滯性顯著增高時(shí),常規(guī)血液檢查結(jié)果可能有誤差.半數(shù)患者的正常免疫球蛋白降低.對(duì)濃縮尿液進(jìn)行免疫電泳檢查常可顯示單克隆輕鏈(通常為κ),但肉眼可見(jiàn)的本周蛋白尿并不常見(jiàn).骨X射線檢查可顯示骨質(zhì)疏松癥,但溶骨性損害罕見(jiàn).骨髓象可見(jiàn)漿細(xì)胞,淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞有程度不等的增加.淋巴樣細(xì)胞中可能有過(guò)碘酸Schiff染色陽(yáng)性物質(zhì),肥大細(xì)胞可能增加.此外,淋巴結(jié)活檢常被認(rèn)為是彌漫性分化好的或漿細(xì)胞性淋巴細(xì)胞性淋巴瘤.眼底鏡見(jiàn)到酷似香腸狀視網(wǎng)膜靜脈,則可診斷為高粘滯綜合征.視網(wǎng)膜出血,滲出,微動(dòng)脈瘤和視神經(jīng)乳頭水腫則表明疾病已到晚期.高粘滯綜合征的病人血清的相對(duì)粘滯度通常＞4.0(正常為1.4~1.8).預(yù)防病程殊異,與骨髓瘤相比,較為良性.中位存活期約5~7年.年齡＞60歲,伴有貧血和冷球蛋白血癥患者的伴存活期較短.患者常需經(jīng)多年治療.如果有高粘滯現(xiàn)象,最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性,該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經(jīng)方面的異常.血漿置換療法常需反復(fù)運(yùn)用.有些病人要長(zhǎng)期口服烷化劑.常選用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大劑量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次.但可引起骨髓毒性反應(yīng)(見(jiàn)下文).用以治療多發(fā)性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環(huán)磷酰胺亦可任選一種使用,同時(shí)口服強(qiáng)的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益.近年研究報(bào)告使用嘌呤拮抗劑氟達(dá)拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞,并建議替代治療對(duì)標(biāo)準(zhǔn)口服烷化劑藥物無(wú)效的患者.在某些病例,干擾素可降低M蛋白.

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