肝豆?fàn)詈俗冃杂心男┯行У闹委煼椒?/h3>
2018-08-16 13:51
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肝豆?fàn)詈俗冃杂心男┯行У闹委煼椒?
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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徐評(píng)議 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,導(dǎo)致銅在體內(nèi)過(guò)度蓄積。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療等。健康問(wèn)題不容忽視,身體稍有不適即應(yīng)就醫(yī),聽從醫(yī)生的專業(yè)建議進(jìn)行治療。
2018-08-27 07:05
1.飲食控制:嚴(yán)格限制含銅高的食物,如動(dòng)物內(nèi)臟、海鮮、堅(jiān)果等,每日食物含銅量不超1mg。
2.藥物驅(qū)銅:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉等,促進(jìn)銅排出。
3.鋅劑治療:如硫酸鋅、葡萄糖酸鋅,能減少腸道對(duì)銅的吸收。
4.對(duì)癥治療:針對(duì)患者出現(xiàn)的肝硬化、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等進(jìn)行相應(yīng)治療。
5.肝移植:對(duì)于藥物治療無(wú)效、病情嚴(yán)重者,可考慮肝移植。
肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熜枰C合多種方法,患者應(yīng)遵循醫(yī)囑,定期復(fù)查,以評(píng)估治療效果和調(diào)整治療方案。
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬(wàn)。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»
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徐評(píng)議
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
擅長(zhǎng):中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»
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吳潔
主任醫(yī)師 教授
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
擅長(zhǎng): 兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»
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趙時(shí)敏
主任醫(yī)師 教授
北京協(xié)和醫(yī)院
擅長(zhǎng):苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»
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