多毛癥診斷標(biāo)準(zhǔn)&多毛癥做哪些檢查？

多毛癥（hypertrichosis）一般系指女性體毛生長(zhǎng)過多，分布異常，是血循環(huán)中雄激素主要包括睪酮，雙氫睪酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮和硫酸脫氫表雄酮等生成增多，臨床上可出現(xiàn)女性性征毛發(fā)生長(zhǎng)過盛，分布呈男性化傾向。主要表現(xiàn)顏面，耳前、口周圍、胸前，乳頭周圍、腋窩、背部，下腹部、陰毛多而密，向臍部呈菱形分布，以及下肢及大腿前部，常伴月經(jīng)不調(diào)，性冷淡等，女性多毛常被認(rèn)為是有某種男性化疾病存在，并有心理壓力來尋求診治。

診斷

詳細(xì)詢問病史，認(rèn)真查體，找出病因，及早排除遺傳性（即家族性）或特發(fā)性多毛。

一。臨床表現(xiàn)

女性有些部位的毛發(fā)過量生長(zhǎng)，一般出現(xiàn)在上下肢、面部；分布形式有男性傾向，下頜、嘴唇上方、耳前、前額、后頸部毛發(fā)增多，乳頭周圍、臍孔下正中線，都發(fā)現(xiàn)有比較長(zhǎng)的毛，陰毛分布呈菱形，向上及向肛門周圍發(fā)展。有時(shí)伴有男性化現(xiàn)象，如有喉結(jié)出現(xiàn)、聲調(diào)低沉及陰蒂肥大等。

二。輔助檢查

1。血清睪酮及雄烯二酮 多毛患者游離睪酮升高，總睪酮多數(shù)亦升高。若總睪酮及雄烯二酮顯著升高，應(yīng)懷疑存在分泌雄激素的腫瘤。

2。硫酸脫氫表雄酮 是反映腎上腺雄激素分泌的最好指標(biāo)，高于18.2mmol/L有診斷意義。

3。血17-羥孕酮 21或11b-羥化酶缺乏所致先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者中血17-羥孕酮升高，高于24.2nmol/L可診斷此??；遲發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生癥中基礎(chǔ)值正常，但ACTH刺激后可顯著升高。

4。血清LH和FSH 如LH升高，F(xiàn)SH降低，LH/FSH比值大于2：1，提示多囊卵巢綜合征。

5。地塞米松抑制試驗(yàn) 2日法2mg地塞米松抑制試驗(yàn)有助于鑒別腎上腺和卵巢來源的雄激素增多；而延長(zhǎng)的地塞米松抑制試驗(yàn)（7日）有助于鑒別腎上腺腫瘤和先大性腎上腺皮質(zhì)增生癥。

6.ACTH興奮試驗(yàn) 如興奮后血17-羥孕酮顯著高于正常人，提示為遲發(fā)型先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥。

7。有關(guān)特珠檢查 可采用導(dǎo)管法從腎上腺靜脈或生殖腺附近靜脈采取標(biāo)本，測(cè)定血漿中雄激素含量，這些方法對(duì)較準(zhǔn)確地判斷雄激素增多的部位有一定幫助。必要時(shí)也可試用地塞米松做抑制試驗(yàn)。

三。影像學(xué)檢查：腎上腺、卵巢及其他可疑部位的超聲、X線、CT、MRI有助于腫瘤的定位診斷。CT引導(dǎo)下從腎上腺或卵巢靜脈采血測(cè)定雄激素水平也極有意義。

四。檢查注意事項(xiàng)

對(duì)少數(shù)疑難病例，經(jīng)過實(shí)驗(yàn)室檢查仍未能確診，可重復(fù)一些檢查，還可在一般對(duì)癥治療情況下隨診。

五。鑒別診斷：

1。毛發(fā)過多 是指體表毛發(fā)增多，大多數(shù)有家族性毛發(fā)過多史，無男性化的表現(xiàn)。因?yàn)闆]有生理異常，所以無須治療。女性多毛癥患者，早期的癥狀可為毛發(fā)過多使人難以分辨。

2。多囊卵巢綜合征 可有肥胖、閉經(jīng)、不孕、陰蒂肥大、痤瘡、乳房發(fā)育不良癥狀與體征。多毛癥以性毛為主，如陰毛的分布常延及肛周、腹股溝或上伸至腹中線尚有前臂和小腿明顯增多，上唇細(xì)須或乳暈周圍有長(zhǎng)毛出現(xiàn)等。LH/FSH≥2.5~3、LHRH興奮實(shí)驗(yàn)呈亢進(jìn)型、E1/E2>1及B超有助于診斷。

3。腎上腺皮質(zhì)腺瘤性多毛癥 還可有向心性肥胖、高血壓、痤瘡、閉經(jīng)、多血質(zhì)、皮膚紫紋、滿月臉及骨質(zhì)疏松等，其皮質(zhì)醇水平升高、尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮質(zhì)醇升高、晝夜節(jié)律消失等。

4。其他能引起多毛癥狀的疾病 卵巢腫瘤、異位ACTH綜合征、腎上腺皮質(zhì)癌，可以根據(jù)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查進(jìn)行鑒別。