代謝性肝硬化都有哪些類型

代謝性””肝硬化””都有哪些類型？

1、”血色病”系由鐵代謝障礙，過多的鐵質(zhì)在肝組織中沉著所引起的肝硬化。多數(shù)病例呈小”結(jié)節(jié)”性肝硬化，晚期病例亦可表現(xiàn)為大結(jié)節(jié)性肝硬化。臨床上主要有肝硬化、”糖尿”病、皮膚”色素沉著”及性腺萎縮等表現(xiàn)，均系含鐵血黃素沉著于臟器和組織所致。

2、”肝豆?fàn)詈俗冃浴被蚍QWilson病，多見于青少年，由于先天性銅代謝異常，銅沉積于肝腦組織而引起的疾病，其主要病變?yōu)殡p側(cè)腦基底核變性和肝硬化，臨床上出現(xiàn)”精神障礙”，錐體外系”癥狀”和肝硬化癥狀，并伴有血漿銅藍(lán)蛋白降低，銅代謝障礙和氨基酸尿等，本病為大結(jié)節(jié)性肝硬化。

3、”半乳糖血癥”，為嬰幼兒及少年疾病。由于肝細(xì)胞和紅細(xì)胞內(nèi)缺乏半乳糖代謝所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰轉(zhuǎn)換酶，以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆積在肝細(xì)胞，造成肝臟損害，并可致肝硬化，此病多屬小結(jié)節(jié)性肝硬化。其臨床表現(xiàn)為”嘔吐”、腹瀉、營養(yǎng)不良、黃疸、腹水、白內(nèi)障、智力遲鈍、半乳糖血癥、半乳糖尿和氨基酸尿等。

4、纖維性囊腫病或粘稠液阻塞癥肝臟常有脂肪變和纖維化，膽道被嗜酸粘液阻塞而發(fā)生淤膽、膽管擴(kuò)張和扭曲。肝臟多呈大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化。少數(shù)病例可有門靜脈高壓癥和食管靜脈曲張出血。

5、1-抗胰蛋白酶缺乏癥 1-抗胰蛋白酶是由肝臟合成的低分子糖蛋白，占血清1-球蛋白80%～90%。本癥多見于小兒，偶見于成人，其發(fā)病機(jī)理還不清楚，臨床表現(xiàn)為慢性肝炎、肝硬化，其病理表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)或大結(jié)節(jié)性肝硬化。

6、糖原貯積病，只有第4型糖原貯積病伴有肝硬化，多見于兒童。由于缺乏淀粉-（1，4，1，6）-轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶而致肝細(xì)胞內(nèi)有大量糖原貯積。臨床表現(xiàn)肝呈大結(jié)節(jié)狀進(jìn)行性腫大，常伴有脾腫大、黃疸和腹水，因肝硬化病變呈進(jìn)行性加重，最后可有肝功能衰竭。