什么是多發(fā)性肝囊腫？

　　人們所講的通常指非寄生蟲性肝囊腫。其真正的發(fā)病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢(shì)，其原因與B超、CT等影象學(xué)診斷方法普及有關(guān)。

　　肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見(jiàn)，孤立性肝囊腫通常無(wú)任何癥狀，若囊腫較大可出現(xiàn)壓迫癥狀，如、惡心、等。囊腫的發(fā)生部位以右肝居多。

　　多發(fā)性肝囊腫又稱多囊肝，有半數(shù)以上的病人合并有，多囊肝常侵犯整個(gè)肝臟，也有少數(shù)多囊人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。

　　多囊肝病是一種以原發(fā)性銅代謝障礙為特征的常染色體隱性遺傳病，基因定位于13q14.3，蛋白產(chǎn)物是一種銅轉(zhuǎn)運(yùn)P型ATP酶。已發(fā)現(xiàn)多種基因突變類型，突變結(jié)果是銅轉(zhuǎn)運(yùn)障礙。

　　患者膽道排銅障礙及銅藍(lán)蛋白合成障礙，導(dǎo)致過(guò)量的銅沉積在肝細(xì)胞、豆?fàn)詈?、角膜等全身各處，臨床表現(xiàn)為多種多樣，涉及消化、神經(jīng)、眼睛、血液等多系統(tǒng)、多器官的損傷，極易誤診。

　　治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。首選藥物是D-青霉胺。肝移植為治療該病的最佳手段。