先天性多毛癥的治療方法有哪些

多毛癥（hypertrichosis）一般系指女性體毛生長過多，分布異常，是血循環(huán)中雄激素主要包括睪酮，雙氫睪酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮和硫酸脫氫表雄酮等生成增多，臨床上可出現(xiàn)女性性征毛發(fā)生長過盛，分布呈男性化傾向。主要表現(xiàn)顏面，耳前、口周圍、胸前，乳頭周圍、腋窩、背部，下腹部、陰毛多而密，向臍部呈菱形分布，以及下肢及大腿前部，常伴月經(jīng)不調(diào)，性冷淡等，女性多毛常被認(rèn)為是有某種男性化疾病存在，并有心理壓力來尋求診治。那么，先天性多毛癥的治療方法有哪些？

1。病因治療 如考慮為藥物所致，應(yīng)予停藥，如發(fā)現(xiàn)有腫瘤，不管是卵巢或腎上腺腫瘤，均應(yīng)盡可能予以切除，不能切除者，給予化療或放療，如為庫欣病，可行垂體瘤切除，放療，腎上腺次全切除等。

2。局部物理療法 剃毛是暫時性去除毛發(fā)的最簡單方法，剃毛常被誤解為越剃長得越快越粗，其實(shí)不然，但常因會留下短的毛茬且不久又會長出，故多數(shù)女性不能接受，脫毛劑也可試用，可起到與剃毛類似的作用，毛囊電解破壞是一永久性去除毛發(fā)的方法，安全有效，但繁瑣，費(fèi)用高，可與藥物治療配合應(yīng)用。

3。藥物治療 藥物治療可以使終毛逐漸變回毫毛，使多毛問題得到解決，但藥物常常不能治愈多毛癥，故為了防止復(fù)發(fā)，可能需要長期服藥，常用的藥物有以下幾種。

（1）雌，孕激素療法：本方法是治療卵巢性多毛癥的首選方法，大多數(shù)多毛癥病人與持續(xù)不排卵的穩(wěn)定狀態(tài)所致的雄激素過多有關(guān)，故治療就是打破這一穩(wěn)定狀態(tài)，若病人希望懷孕，則應(yīng)誘發(fā)排卵，可應(yīng)用氯米芬（克羅米芬），HMG，F(xiàn)SH，Gn-RH等藥，若不希望懷孕，則可采取抑制LH的孕激素療法，因?yàn)槎嗝Y婦女卵巢的雄激素生成依賴LH，若應(yīng)用含有雌激素與孕激素的口服避孕藥則效果更好，因不僅孕激素可抑制LH，而且雌激素可增加SHBG而使游離睪酮減少，孕激素還抑制了皮膚的5α-還原酶的活性，含左旋炔諾酮，地索高諾酮等的制劑效果更好，如媽富隆含150μg地索高諾酮和30μg炔雌醇（乙炔雌二醇），效果甚好。

若應(yīng)用口服避孕藥有禁忌證或不愿用，則可給甲羥孕酮（醋酸甲孕酮），每次150mg肌內(nèi)注射，每3個月1次，或每天口服30mg，效果比避孕藥稍差，它可減少SHBG而稍增加游離睪酮。

藥物治療一般起效較慢，常需6個月才能達(dá)到較滿意的效果，如能與物理方法結(jié)合應(yīng)用，可收到更理想的效果，一般認(rèn)為1～2年后可暫停，觀察是否恢復(fù)排卵，若有排卵即停止治療，若仍無排卵，雄激素的抑制仍可持續(xù)6個月～2年，但最終常常還將復(fù)發(fā)，最好在復(fù)發(fā)前重復(fù)用藥。

（2）螺內(nèi)酯（安體舒通）：是一種醛固酮拈抗劑，在治療多毛癥時有多方面的作用，可通過抑制細(xì)胞色素P450酶系而抑制卵巢和腎上腺的雄激素合成，與毛囊的雄激素受體競爭結(jié)合，直接抑制5α-還原酶的活性，其中抑制受體作用是最重要的機(jī)制，療效與劑量有關(guān)，推薦有效劑量為每天200mg，一段時間后，可減至每天25～50mg的維持量，起效一般較慢，常需6個月以上，副作用輕微，頭幾天有利尿作用，偶訴乏力，可致功能性子宮出血，可應(yīng)用于不愿用避孕藥或效果差時，若與避孕藥合用，則效果更好，局部應(yīng)用含2%～5%螺內(nèi)酯的霜劑，可有效治療痤瘡，需要注意的是，隨著雄激素的抑制，可恢復(fù)排卵，但螺內(nèi)酯對胎兒的作用尚不清楚，理論上妊娠早期對睪酮的抑制可導(dǎo)致男胎女性化，故治療期間應(yīng)采取避孕措施，與口服避孕藥合用既可增強(qiáng)治療作用，又可預(yù)防功能性子宮出血及避孕。

（3）環(huán)丙孕酮（賽普龍）：是強(qiáng)孕激素制劑，既能抑制LH，又能與雄激素受體結(jié)合而阻斷雄激素的作用，一種應(yīng)用方法是月經(jīng)第5～14天，每天100mg，第5～25天加用炔雌醇30μg或50μg，服用3個月后可見明顯效果，但停藥后復(fù)發(fā)率高，不良反應(yīng)有疲乏，水腫，肥胖，肌痛，性欲減低等，與螺內(nèi)酯一樣，服藥期間應(yīng)采取有效避孕措施，也有采用小劑量，如Diane-35（達(dá)英-35）含2mg環(huán)丙孕酮和35μg炔雌醇，認(rèn)為效果與大劑量一樣，但不良反應(yīng)減少。

（4）糖皮質(zhì)激素：適用于腎上腺酶缺乏的病人，起抑制ACTH作用，從而減少腎上腺雄激素生成的作用，地塞米松效果比潑尼松和氫化可的松好，每天0.5～1.75mg，以睡前服用為好，以達(dá)到對下丘腦-垂體-腎上腺軸的最大抑制，腎上腺雄激素比皮質(zhì)醇對地塞米松的抑制更敏感，以地塞米松抑制ACTH對無排卵引起的卵巢性多毛也有作用，甚至能誘導(dǎo)排卵，但因其副作用較大，一般只用于腎上腺酶缺陷的病人。

（5）戈那瑞林（促性激素釋放素，Gn-RH）激動劑：即黃體生成素釋放素（LHRH）類似物，長期持續(xù)較大量的LHRH類似物對垂體促性腺激素細(xì)胞上的LHRH受體起降調(diào)節(jié)作用，使LH分泌減少，因常導(dǎo)致雌激素水平降低，故宜配合雌，孕激素療法（口服避孕藥），因方法繁瑣，花費(fèi)大，一般病人無需應(yīng)用。

（6）氟他胺（氟他米特）：是非甾體類抗雄激素藥物，常用于治療晚期前列腺癌，治療多毛癥時劑量為250mg，3次/d，副作用少，但目前經(jīng)驗(yàn)尚不多，治療期間也應(yīng)采取有效避孕措施。

（7）西咪替丁：是雄激素受體阻斷劑，劑量為300mg，4次/d，但作用輕微效果不理想。

（8）酮康唑：可抑制細(xì)胞色素P450酶系而阻斷雄激素的合成，每天需400mg，治療多毛效果明顯，但副作用很常見，特別是肝功能損害，應(yīng)留作為最后一線藥物并定期查肝功能。

4。手術(shù)治療 藥物治療無效，又渴望懷孕的多囊卵巢綜合征患者可考慮行卵巢楔形切除，或腹腔鏡打孔術(shù)，部分患者有效；對年齡較大，無生育要求者，長期用藥治療會擔(dān)心其不良反應(yīng)，若多毛程度重且持續(xù)加重者，可考慮行子宮及附件切除術(shù)；而那些卵泡膜增殖的病人常對藥物抑制沒有反應(yīng)，且一般年齡較大，適合手術(shù)治療，術(shù)后給予激素替代治療。