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我想請問一下卟啉病到底是什么部有什么臨

2016-02-29 20:21 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾病：卟啉病

問題：

我想請問一下卟啉病到底是什么部有什么臨床癥狀？如何診斷？如果一旦確診如何治療？

回答1
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李希弘醫(yī)師

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卟啉病是血紅素合成途徑中由于缺乏某種酶或酶活性降低而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病臨床表現(xiàn)為曝光部位的非炎癥性水皰、大皰可見糜爛、結(jié)痂、潰瘍愈后遺留瘢痕、粟丘疹、色素沉著和色素減退皮膚的脆性增加實(shí)驗(yàn)室檢查遲發(fā)型皮膚卟啉病表現(xiàn)為尿卟啉增多尿樣本于Wood燈下可見珊瑚色熒光血清鐵可增高轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增加治療包括消除可能的誘因包括忌酒、停用可能加重病情的藥物避光、防曬使用遮光劑；遲發(fā)型皮膚卟啉病可口服羥氯喹治療必要時(shí)也可采用放血療法；紅細(xì)胞生成性原卟啉病可口服β胡蘿卜素降低光敏感
2016-03-01 00:31

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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