進(jìn)行性脊髓性肌萎縮是一種常染色體隱性遺傳病，主要影響脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元，導(dǎo)致肌肉無力和萎縮。其癥狀表現(xiàn)多樣，治療方法包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練等。常見癥狀有肌無力、肌萎縮、吞咽困難等。 1.疾病原理：脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元變性，導(dǎo)致其所支配的肌肉逐漸失去神經(jīng)支配和營養(yǎng)支持，從而出現(xiàn)無力和萎縮。 2.癥狀表現(xiàn)： 肢體近端肌無力，如肩部、髖部。 肌肉萎縮，逐漸加重。 吞咽和呼吸困難。 脊柱側(cè)彎。 運(yùn)動發(fā)育遲緩。 3.檢查方法：基因檢測、肌電圖、肌肉活檢等有助于明確診斷。 4.治療方法： 藥物治療，如諾西那生鈉、利司撲蘭等。 康復(fù)訓(xùn)練，增強(qiáng)肌肉力量和關(guān)節(jié)活動度。 呼吸支持，必要時(shí)使用呼吸機(jī)。 5.日常護(hù)理：注意營養(yǎng)均衡，預(yù)防呼吸道感染，定期復(fù)查。 進(jìn)行性脊髓性肌萎縮目前雖無法完全治愈，但早期診斷和綜合治療能有效延緩病情進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。

進(jìn)行性脊髓萎屬社經(jīng)元變性疾病，現(xiàn)病癥說明病非早期，神經(jīng)元性變性疾病是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病，現(xiàn)病癥說明病非早期，發(fā)病后期治療難以控制,其發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動皮質(zhì)錐體細(xì)胞導(dǎo)致呼吸困難吞咽障礙而危及生命，約有5%-7%的患者和基因免疫異?；虿《靖腥舅?。其余患者病因不明，有報(bào)道說和重金屬，化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān)。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固，由于本病導(dǎo)致神營養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重從而使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重.治療方案:激素對本病的治療療效甚微或無效,中醫(yī)辯證施治,增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫(yī)結(jié)合擴(kuò)張受累神經(jīng)微循環(huán)血運(yùn)以養(yǎng)神經(jīng),使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供阻止病情繼續(xù)發(fā)展.并采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹休克的神經(jīng)復(fù)合治療以支配調(diào)節(jié)運(yùn)動及各種功能獲得恢復(fù)改善.需指導(dǎo)發(fā)來病歷再次聯(lián)系。

這種情況沒有特殊的治療方法?？梢詰?yīng)用甲級強(qiáng)的松龍，丙種球蛋白治療。

現(xiàn)病非早期，說明病變已侵入腦干，如果無力咳出積痰隨時(shí)都會并發(fā)墜積性肺炎而危機(jī)生命。進(jìn)行行肌萎縮癥屬神經(jīng)元變性疾病，是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病，現(xiàn)病癥說明病非早期，發(fā)病后期治療難以控制,其發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動皮質(zhì)錐體細(xì)胞導(dǎo)致呼吸困難吞咽障礙而危及生命，約有5%-7%的患者和基因免疫異?；虿《靖腥舅?。其余患者病因不明，有報(bào)道說和重金屬，化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān)。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固，由于本病導(dǎo)致神營養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重從而使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重.治療方案:激素對本病的治療療效甚微或無效,中醫(yī)辯證施治,增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫(yī)結(jié)合擴(kuò)張受累神經(jīng)微循環(huán)血運(yùn)以養(yǎng)神經(jīng),使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供阻止病情繼續(xù)發(fā)展.并采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹休克的神經(jīng)復(fù)合治療以支配調(diào)節(jié)運(yùn)動及各種功能獲得恢復(fù)改善.需指導(dǎo)發(fā)來病歷再次聯(lián)系。

目前主要是加強(qiáng)護(hù)養(yǎng),注意不要合并呼吸道感染,要維持營養(yǎng),幫助功能訓(xùn)練,按摩,物理療法等,比較輕是病人可以生活下來.